月原 悟, 小松 宏彰, 申神 正子, 高橋 弘幸, 野瀬 善夫, 三宅 晶子, 大淵 典子, 沢 映良, 道重 博行, 金森 康展

Satoru TSUKIHARA, Hiroaki KOMATSU, Masako SARUGAMI, Hiroyuki TAKAHASHI, Yoshio NOSE, Akiko MIYAKE, Noriko OHBUCHI, Akira SAWA, Hiroyuki MICHISHIGE, Yasunobu KANAMORI

¹綜合病院山口赤十字病院産婦人科, ²鳥取県立中央病院産婦人科, ³野瀬内科小児科循環器科, ⁴綜合病院山口赤十字病院小児科, ⁵綜合病院山口赤十字病院循環器内科

¹Obstetrics and Gynecology, Yamaguchi Redcross Hospital, ²Obstetrics and Gynecology, Tottori Prefectual Central Hospital, ³Cardiology, Nose Internal medicine Pediatrics Clinic, ⁴Pediatrics, Yamaguchi Redcross Hospital, ⁵Cardiology, Yamaguchi Redcross Hospital

キーワード :

　胎生初期には左室内膜側心筋層は網目状で粗な間隙を有する構造であるが，次第に緻密な心筋構造に変化し，浅く細い肉柱が形成される．左室心筋緻密化障害left ventricular noncompaction（LVNC）では網目状の心筋が遺残し，緻密層が低形成になることで心機能低下に至り，また血栓形成から脳梗塞も合併しやすい．重症例では，新生児期に心不全のために死亡することもあり，回避できても心移植が必要となりうるが，その臨床像はさまざまである．
　時に家系内での発生が確認され，ミトコンドリア病，常染色体優性遺伝形式もしくはX連鎖性遺伝形式などをとる種々の原因遺伝子も報告されている．しかしながら，LVNCの胎児診断の報告は少ない．
　このたび妊娠28週で里帰りされた際，胎児の100bpm台の洞性徐脈，肥厚した心室壁と本疾患に特徴的な心筋壁間隙に流入する血流像を認め，LVNCを胎児診断することが可能であったので報告する．
　母体は30歳の1回経産婦．家族歴として実父が58歳で心臓疾患で急逝，実兄が30歳でカテコラミン誘発性心室頻拍により死亡されている．既往歴に小麦依存性運動誘発アナフィラキシーがあり．前回の妊娠を契機にLVNCと診断された．また，第一子も出生後にLVNCと確定診断された．第一子の胎児心エコー検査にて，本症例と同様に100bpm台の洞性徐脈，肥厚した心筋と心筋壁間隙に流入する血流像を描出していたが，再現性が悪く胎児診断には至らなかった．妊娠28週2日に里帰りのために当院を受診され，胎児心エコー検査にて前述の所見を確認し，LVNCと胎児診断した．その後，また地元に戻られたのちに妊娠37週4日に再診された．妊娠39週0日に陣痛発来し，3244gの男児を経腟分娩した．児はLVNCのためにNICUに入院したが，母児ともに経過良好にて外来管理となった．
　胎児心エコーにおいては，とかく流出路の構造に意識がいきがちであるが，心尖部側にも関心を持つことでLVNCの診断が可能であったと考える．