生駒 久美子, 田辺 康治, 山本 麻紀子, 井口 涼子, 高岡 咲子, 益田 智美, 松本 文美子, 宗政 充, 山地 博介

Kumiko IKOMA, Yasuharu TANABE, Makiko YAMAMOTO, Ryouko IGUCHI, Sakiko TAKAOKA, Tomomi MASUDA, Fumiko MATSUMOTO, Mitsuru MUNEMASA, Hirosuke YAMAJI

¹岡山ハートクリニック検査部, ²岡山ハートクリニック内科, ³国立病院機構岡山医療センター循環器内科

¹Department of Clinical Laboratory, Okayama Heart Clinic, ²Department of Internal Medicine, Okayama Heart Clinic, ³Department of Cardiovascular Medicine, National Hospital Organization Okayama Medical Center

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膵神経内分泌腫瘍（pancreatic neuroendocrine tumor; pNET）の年間初診数は人口10万人あたり2.7人と稀な疾患である．一方でpNETに肺高血圧症（PH）が合併したという症例は報告に乏しい．今回われわれはpNETにPHが合併した2症例を経験したので報告する．症例1は30代男性．主訴は動悸を伴う意識消失．高校生の頃，何度か意識消失があるが詳細は不明．約一週間前に動悸を自覚．翌日，息苦しさを感じた後意識消失．また，一年半で体重が約20kg減少した．来院時のSpO₂は98％（room air），心雑音（-），浮腫（-），varix（-）．心電図は洞調律，不完全右脚ブロック．SⅠQⅢTⅢパターン．心臓超音波検査では右房・右室拡大，心室中隔扁平化，軽度～中等度三尖弁逆流・肺動脈収縮期圧の上昇（推定右室収縮期圧=87mmHg）を認めた．TAPSE 30mm．明らかな心内shunt flowは認めず．左心系の拡大なく，左室収縮能良好．PAHを疑い，専門的な治療が必要と判断され他院紹介となった．紹介先の病院での血液検査ではWBC，CRP，肝胆道系酵素，アンモニア，BNPの上昇を認めD-ダイマーは正常であった．造影CTでは，膵尾部に連続する腫瘤，肝臓に多発性の腫瘤を認めた．また，シャント血管が発達しており，脾腫もみられ門脈圧亢進の所見が得られた．病理組織診断にてpNETと診断され，PHは門脈肺高血圧症によるものと考えられた．症例2は50歳代男性．主訴は労作時息切れ，咳．3カ月前より労作時息切れを自覚．食欲不振と体重減少あり．来院時のSpO₂は99％（room air），心雑音（-）．血液検査ではCK-MBとBNPの上昇を認めた．心電図は不完全右脚ブロック．右軸偏位．四肢誘導でS波（+），V1～V4で陰性T波（+）．胸部単純CTでは肺野に異常はなく心拡大・肺血管の怒張なし．腹部腫瘤あり．心臓超音波検査では右房・右室拡大，右室収縮能軽度低下（TAPSE 15mm，FAC 31％），心室中隔扁平化，軽度三尖弁逆流，肺動脈収縮期圧の上昇（推定右室収縮期圧=71mmHg）を認めた．左心系拡大なく，左室収縮能は軽度低下．少量の心嚢液を認めた．明らかな心内shunt flowは認めなかった．PAHが疑われ，精査のため他院紹介となった．他院での造影CTでは膵体尾部を占拠する巨大腫瘤を認めた．腫瘤内部を脾動脈などの動脈が走行し，シャント血管の発達を認めた．CT所見からは悪性膵内分泌腫瘍が疑われた．肺動脈吸引細胞診で腫瘍細胞が陽性であり，病理組織診断にてpNETと診断された．このことよりPHは肺動脈腫瘍塞栓によるものと考えられた．
NETは神経内分泌細胞に由来する腫瘍であるが，特に膵臓や消化管などの消化器に生じることが多い．非機能性pNET に特異的な症状はなく，腫瘍増大に伴う非特異的症状として腹部膨満感，腹痛，イレウス症状などが見られることがあるが，PHに伴う動悸や呼吸困難を呈することはまれである．本症例の心臓超音波検査では，右心系の拡大や著明な肺動脈収縮期圧の上昇を認めPHが示唆されたが，症例1では造影CTによりシャント血管の発達した膵神経内分泌腫瘍を認め，門脈圧亢進の所見も得られたためPHは門脈肺高血圧症によるものと考えられた．症例2もシャント血管の発達した膵神経内分泌腫瘍を認めたが，肺動脈吸引細胞診の結果から，肺動脈腫瘍塞栓によるものと考えられた．pNETに伴うPHは極めて稀な例ではあるが，心エコー検査にてPHが疑われる場合は，血液検査やCT，右心カテーテル，病理検査等の他のモダリティの検査も行う必要があると思われた．