瓜生 佳世, 林原 亜樹, 古賀 恭子, 山下 尚人, 倉岡 彩子, 石川 友一, 中村 真, 佐川 浩一, 石川 司朗

Kayo URYU, Aki HAYASHIBARA, Kyoko KOGA, Naoto YAMASHITA, Ayako KURAOKA, Yuichi ISHIKAWA, Makoto NAKAMURA, Koichi SAGAWA, Shiro ISHIKAWA

¹福岡市立病院機構福岡市立こども病院検査部, ²福岡市立病院機構福岡市立こども病院循環器科

¹Laboratory department, Fukuoka children's hospital, ²Cardiology, Fukuoka children's hospital

キーワード :

【はじめに】
左心耳瘤は稀な疾患であるが，小児期に症状が出現することは少なく，成人になり不整脈等で発見されることが多い．今回胎児エコーで指摘され，新生児期より症状を呈した症例を経験したので報告する．
【症例】
27生日　男児
【現病歴】
在胎29週に胎児エコーにて，主肺動脈左側の低エコー域を指摘され，前医で妊娠管理となっていた．回旋異常による分娩停止で，在胎39週6日に緊急帝王切開にて娩出．心エコーで，巨大左心耳瘤と診断され，MRIでも46×26×25mmの腫瘤を認めた．哺乳や呼吸循環に問題なく，出生10日後に退院となったが，2週間後の外来定期受診時には呼吸器症状が出現，左心耳瘤の増大と瘤による心臓および気管圧迫が疑われ，当院に緊急搬送となった．
【入院時現症】
身長:52.3cm，体重:4.142kg，HR:146bpm，SpO2:100％， BP:76 /39mmHg，RR:42/min，心音:収縮期雑音 Levine 2/6，呼吸音:正常
【血液検査】
BNP:116.1pg/mL，FDP:2.0μg/mL，D-dimer:0.7μg/mL
【心電図所見】
HR:130bpm，洞調律，ST-T異常なし．
【胸部Ｘ線】
CTR:58％，上縦隔陰影の拡大を認める．
【心エコー】
EF75％（cube），LVDd/Ds:19.5/12.2mm（LVDd106％N）， MR軽度，MS（-），左房径の明らかな拡大なし．左房と交通のある嚢胞性病変があり，左心耳瘤が疑われた．瘤の大きさは，47×32×29mm．瘤内に血栓はないが，もやもやエコーを呈していた．右室流出路は瘤に圧排され，流速は1.7m/sと加速していた．
【心臓CT】
前縦隔側の心嚢内に左心耳から前方へ大きさ54×32×31mmの巨大左心耳瘤を認めた．
【経過】
左心耳瘤は短期間に増大傾向で，壁が薄く破裂の危険性もあり，早期の手術方針となり，29生日に切除術を施行した．瘤は広基性で壁は菲薄化，内部に血栓はなく心膜欠損は認めなかった．術後は順調に経過し，術後16日目に退院となった．
【まとめ】
先天性巨大左心耳瘤の新生児例を経験した．左心耳瘤の多くは無症状で経過し，瘤の拡大に伴い不整脈や血栓塞栓症の合併がみられる．本症例では，出生後に急速な瘤の拡大と他臓器の圧迫症状を認め，早期の手術となった．左心耳瘤の診断と評価は心エコーでの観察が有用であった．