高橋 健

Ken TAKAHASHI

順天堂大学小児科学教室

Department of Pediatrics, Juntendo University Faculty of Medicine

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ファロー四徴症（TOF）は，チアノーゼ性心疾患の中では最も頻度が多い複雑心奇形の一つですが，医療の発達に伴い生存率は大幅に改善しました．毎年約1万人の出生に先天性心疾患を認め，90％以上が成人に達します．そのため2020年には，20歳以上の先天性心疾患患者が20歳未満の患者よりも多くなると予測されています．今後多くの心内修復術後の患者が循環器内科を訪れ，心エコーも行うことになり，それに備える必要があります．
TOFとは，①肺動脈狭窄・漏斗部狭窄，②大動脈騎乗，③心室中隔欠損および④右室肥大で定義され，漏斗部中隔の発生異常により，漏斗部中隔は右室の前方かつ右方に変位します．その結果，漏斗部下の心室中隔との間に隙間が生じ，心室中隔欠損が形成されます．また偏位した漏斗部中隔により右室流出路狭窄を生じ，大動脈は右側に編位し，心室中隔上に移動（大動脈騎乗）します．本症に対する心内修復術は，心室中隔欠損の閉鎖と右室流出路狭窄の解除からなります．
この様な複雑心奇形の心エコーを行うにあたって，幾つか重要なポイントがあります．
ポイント①：心内修復術前の解剖を理解することが必要です．“術後の心エコー”を行う時点では，肺動脈狭窄や心室中隔欠損は修復された状態にありますが，正常な心臓の構造になる訳ではありません．数々の術後合併症は，術前のTOF独特の心臓の構造の上に成り立ちます．そのため，術前の状態の理解が重要となり，豊富な画像を用いて解説を行います．複雑心奇形に対する心臓超音波法では，体が小さい患児においては，剣状突起下からの解剖学的像が，構造を理解するために大変有効であり，必須の方法となります．以上より，循環器内科の外来では普段目にすることのないこの手法も用いて，TOFの解剖について解説を行います．
ポイント②：各種心内修復術の特徴の理解も必要です．TOFに対する心内修復術は，時代により変化を遂げて来ました．そのため，成人症例においては，各手術法を理解した上で，超音波を行う必要があります．
ポイント③：心内修復術後の合併症の理解が必要です．長期フォローにおいて，肺動脈逆流症に伴う右室機能不全を中心に，肺動脈狭窄，大動脈弁閉鎖不全，残存心室中隔欠損など，多岐に渡る合併症が存在します．そこで治療方針決定のために心エコーが果たす役割は大変大きく，心内修復術後の合併症の評価時の具体的なポイントを解説します．
ポイント④：右室および左室の心機能低下が，術後の予後に大きく影響を与えます．しかし複雑心奇形では心機能評価が難しく，様々な制約があります．その中で有効な心エコーを用いた心機能評価を行う時に知っておくべき知識を解説します．また幾つかの予後規定因子に関する新しいデータも提示します．
以上の内容により，TOFの術後心エコーにおいて，明日から臨床の現場に役立てられる様なレクチャーを行います．