森田 康弘, 森島 逸郎, 高木 健督, 吉田 路加, 坪井 英之

Yasuhiro MORITA, Itsuro MORISHIMA, Kensuke TAKAGI, Ruka YOSHIDA, Hideyuki TSUBOI

大垣市民病院循環器内科

Department of Cardiology, Ogaki Municipal Hospital

キーワード :

【背景】
肺転移の一病態である肺腫瘍塞栓性微小血管障害（pulmonary tumor thrombotic microangiopathy:PTTM）はまれな病態であり，剖検で初めて診断されることも多い．
今回我々はPTTMの2症例を経験したためその心臓超音波（UCG）所見を検討した．
【症例1】
57歳女性
腫瘍既往：
X-1年　乳がん，多発骨転移と診断
X-1年11月　化学療法開始
原発巣および転移巣の著明な縮小を得たため
X年2月乳房全摘出および腋窩郭清施行
以降化学療法なく経過観察
X年5月頃より息切れ
X年6/10　UCG壁運動異常なし，TRPG 32mmHg
X年6/28　UCG壁運動異常なし，TRPG 57mmHg
同日の肺血流シンチにて両側末梢性血流低下を認め，非典型的ではあるものの肺塞栓と考えRivaroxaban 30mg投与開始
X年7/01　UCG TRPG 67mmHgと悪化を認め入院管理
X年7/05　左肺動脈wedge採血よりAdenocarcinomaを認めPTTMと診断
macitentan，epoprostenol，sildenafilの併用を行ったが
X年7/14　永眠
【症例2】
48歳女性
腫瘍既往：
X-7年　左乳がん摘出術，術後化学療法開始
X-5年　再発のため化学療法変更
X年11月胆管炎および門脈塞栓症のため入院
Edoxaban導入
X年11/24に退院するも退院後より息切れが著明となった．
X年12/06紹介受診　
UCG壁運動異常なし，TRPG 87mmHgと著明な右心負荷認め緊急入院
病歴よりPTTM疑い同日Bosentanおよびsildenafilを導入
X年12/07　UCGし，TRPG 78mmHgとやや改善
右心カテーテル検査でもmPAP33mmHgであったが右肺動脈からのwedge採血でadenocarcinomaが検出されPTTMと診断した．
selexipagおよび酸素療法にて症状は改善したため緩和ケアを計画しつつ
X年12/19自宅退院
X+1年1/05　在宅にて永眠
【まとめ】
PTTMは末期の状態であり，文献上の生存退院報告は極少数にとどまり，長期生存例は皆無である．
心臓超音波では急速に進行する右心負荷を認める．進行は極めて急速であり病歴や肺血流シンチの所見も含めてPTTMを疑った場合，右心カテーテルによる迅速な診断を行い，緩和ケアも含めた方針決定を行う必要がある．