生駒 久美子, 田辺 康治, 山本 麻紀子, 井口 涼子, 高岡 咲子, 吉崎 智美, 松本 文美子, 宗政 充, 山地 博介

Kumiko IKOMA, Yasuharu TANABE, Makiko YAMAMOTO, Ryouko IGUCHI, Sakiko TAKAOKA, Tomomi YOSHIZAKI, Fumiko MATSUMOTO, Mitsuru MUNEMASA, Hirosuke YAMAJI

¹岡山ハートクリニック検査部, ²国立病院機構岡山医療センター循環器内科, ³岡山ハートクリニック内科

¹Department of Clinical Laboratory, Okayama Heart Clinic, ²Department of Cardiovascular Medicine, National Hospital Organization Okayama Medical Center, ³Department of Internal Medicine, Okayama Heart Clinic

キーワード :

【はじめに】
門脈肺高血圧症（Portopulmonary hypertension；以下PoPH）とは，門脈圧亢進を来した患者に合併する肺動脈性肺高血圧症（Pulmonary hypertension；以下PAH）である．PoPHの頻度は報告によって異なるが，門脈圧亢進症を来した患者の2～6％に合併するとされている．今回，PoPHが疑われ，分子標的薬によってPHが改善した一例を経験したので報告する．
【症例】
30歳代男性
【主訴】
動悸を伴う意識消失
【既往歴】
高校生の頃，何度か意識消失があるが詳細は不明
【現病歴】
動悸を自覚した翌日，息苦しさを感じた後，意識消失．また，一年半で体重が約20kg減少した．
【来院時現症】
SpO ₂：98％（room air），心雑音（－），浮腫（－），varix（－）
【検査所見】
【心電図】
不完全右脚ブロック．
【心エコー図検査】
右房・右室拡大，左室の扁平化，軽度～中等度三尖弁逆流・推定収縮期肺動脈圧（sPAP）87mmHgを認めた．明らかな心内シャントは認めず．左心系の拡大なく，左室収縮能良好．PAHを疑い，専門的な治療が必要と判断され，他院紹介となった．紹介先の病院での血液検査ではWBC，CRP，肝胆道系酵素，アンモニア，BNPの上昇を認め，D-ダイマーは正常．造影CTでは，膵尾部に連続する腫瘤（約15×11cm），肝臓にも多発性腫瘤を認めた．また，脾腫や発達したシャント血管など，門脈圧亢進の所見を認め，PoPHによるものと考えられた．右心カテーテル検査でも平均肺動脈圧43mmHg，肺血管抵抗381dynes・sec・cm ^-5，平均肺動脈楔入圧9mmHgとPoPHの診断基準を満たしていた．病理組織診断にて，膵原発神経内分泌腫瘍と診断され，腫瘍に対し分子標的薬（エベロリムス）の投与を開始した．
【経過】
エベロリムス投与開始後約2か月で膵腫瘤は約11×9cmに縮小を認め，推定sPAPが65mmHgに改善した．血液検査でもBNPの改善を認めた．エベロリムス投与開始後約6か月で，推定sPAPはさらに56mmHgに改善した．現在引き続き経過観察中である．
【考察】
本症例は，PoPHが疑われる症例に対して分子標的薬が奏功した一例と考えられる．PoPHの鑑別診断としては，肺血栓塞栓症や先天性の短絡疾患等が考えられる．今回，心エコー図検査では，右心系の拡大や著名な収縮期肺動脈圧の上昇を認めたものの，心内シャントや右心内に塞栓源は認めず，McConnell徴候も認めなかったため，PAHが示唆された．CT等他のモダリティの検査より門脈圧亢進の所見が認められ，PoPHが疑われた．今回，分子標的薬が奏功し神経内分泌腫瘍が縮小したことで，シャント血管が減少し，PHの改善に繋がったと考えられた．これより，PoPHのような二次性のPHでは基礎疾患の治療を行うことでPHが改善することが示唆された．また，心エコー図検査にて非侵襲的にPH改善の様子を観察でき，経過観察において心エコー図検査が有用であると思われた．