中塚 拓馬, 揃田 陽子, 中川 勇人, 相馬 桂, 進藤 孝洋, 平田 陽一郎, 犬塚 亮, 建石 良介, 池田 均, 小池 和彦

Takuma NAKATSUKA, Yoko SOROIDA, Hayato NAKAGAWA, Katsura SOMA, Takahiro SHINDO, Yoichiro HIRATA, Ryo INUZUKA, Ryosuke TATEISHI, Hitoshi IKEDA, Kazuhiko KOIKE

¹東京大学医学部附属病院消化器内科, ²東京大学医学部附属病院検査部, ³東京大学医学部附属病院循環器内科, ⁴東京大学医学部附属病院小児科

¹Gastroenterology, The University of Tokyo, ²Clinical Laboratory, The University of Tokyo, ³Cardiovascular Medicine, The University of Tokyo, ⁴Pediatrics, The University of Tokyo

キーワード :

【目的】
Fontan手術は機能心室が1つしかない先天性心疾患群に対し，上・下大静脈を肺動脈にバイパスする機能的修復術である．難治性先天心疾患患者の予後を大きく延長した反面，長期合併症が問題となっている．中でも肝臓は慢性的な体静脈圧上昇の影響を強く受け，うっ血肝を背景とした肝硬変の進展，肝がん発生に至る症例もある．肝線維化評価は肝不全進行や，肝がん発症リスクを知る上で重要だが，Fontan術後の肝線維化の非侵襲的評価法は確立されていない．我々は，超音波ドプラ法で検出した右肝静脈血流シグナルのFFT解析により得られる波形パターン（肝静脈波形）がFontan術後の肝線維化評価に有用であることを見出したので，ここに報告する．
【対象と方法】
対象は2014年11月から2016年10月までに当院を受診したFontan術後症例42例（男性25例，女性17例，2-41歳）．FibroScan^®を用いた肝硬度測定及び肝静脈波形の測定を行った．腹部超音波で肝の形態学的評価を行い線維化進展の有無を判定し，線維化進展例（LC）と非進展例（非LC）の背景因子を比較検討した．
【結果】
肝形態学的評価によりLC 11例，非LC 31例に分類された．術後経過期間はLC群で有意に長かった（16.0年vs 9.5年，p＜0.05）．肝胆道系酵素や血小板数，肝線維化マーカーは有意差を認めなかった．全症例の平均LSM値は18.9±9.3 kPaで，LC群で高くなる傾向にあった（23.2±5.6 vs 17.4±9.9 kPa, p=0.08）．肝静脈波形はその形状からType 1-5に分類された（図参照：数字が大きくなるにつれ波形は平坦化する）．Type 1/2/3/4/5に該当する症例はLC群で0/0/2/5/2例，非LC群で8/3/7/7/1例と，線維化進行に伴い波形が平坦化する傾向が見られた（p＜0.001）．LCの診断能につきROC解析を行ったところ，ROC曲線下面積（AUC）は，LSM 0.761（cut off 9.5，正診率38.1％），肝静脈波形0.801（cut off 2.5，正診率71.4％）であった．
【考察】
一般に肝静脈波形は肝線維化とともに平坦化することが知られるが，我々はFontan術後患者においても肝静脈波形が様々に変化することを見出した．エラストグラフィを用いた肝硬度測定（LSM）はうっ血の影響を受けるため正確な肝線維化の評価が困難であるが，肝静脈波形は高いLC診断能を有しており，Fontan術後の肝線維化進行の予測に有用と考えられた．