井口 純子, 木村 和広, 南澤 匡俊, 山崎 佐枝子, 元木 博彦, 岡田 綾子, 伊澤 淳, 小山 潤, 池田 宇一

Junko IGUCHI, Kazuhiro KIMURA, Msaoshi MINAMISAWA, Saeko YAMAZAKI, Hirohiko MOTOKI, Ayako OKADA, Atsushi IZAWA, Jun KOYAMA, Uichi IKEDA

信州大学医学部循環器内科教室

Department of Cardiovascular Medicin, Sinshu University Graduate School of Medicine

キーワード :

木村病は，全身の軟部組織，特に顔面部に無痛性腫瘤を形成し，末梢好酸球及び，IgEの増加をみる原因不明の比較的稀な疾患である．認知度は非常に低いが，木村病の中には，バージャー病様の血管炎を呈する表現型が存在する．今回我々は，木村病に伴う血管病変を認めた症例を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する．症例は，53歳男性．2014年夏ごろに喘息様症状が悪化し，この時の血液検査にて白血球17000，好酸球60％と好酸球の増多を認めた．また左そけい部リンパ節の腫脹を指摘され，リンパ節生検が施行された．病理所見では，悪性所見は認めず濾胞間に好酸球の浸潤を認めた．その後経過観察されていたが，2015年5月より下腿浮腫・全身倦怠感を認めるようになった．血清アルブミン1.1g/dl，尿中蛋白クレアチニン比13.2g/g，総蛋白360mg/dlからネフローゼ症候群と診断された．血清IgEは7522mg/dlと著明に上昇し，腎生検では，膜性腎症の初期像を呈していたが，間質に巣状に浮腫像と著明な好酸球浸潤を認めた．両側側頭動脈に拍動を伴う蛇行した怒張を認め，何らかの血管炎が疑われ，血管超音波検査を施行された．血管超音波検査では，側頭動脈はコークスクリューサイン様で，血栓を疑う所見を認めた．また，血管壁は肥厚し境界不明瞭であった．同部位の生検が施行され，病理所見では，内腔はほぼ血栓で占められ，また血栓内は，好酸球の浸潤が著明で，その他リンパ球や組織球を含んでいた．好酸球を主体とした細胞浸潤は，動脈壁内から外膜に及んでいた．以上の結果から，リンパ節生検の結果と合わせて，木村病と診断された．少ないながらも，木村病でバージャー病に酷似した血管病変を伴うという報告がされている．当院では，以前にも，バージャー病が疑われていたものの，リンパ節生検などから木村病と診断された症例を経験している．コークスクリューサインが観察された場合には，バージャー病だけではなく，木村病も鑑別にあげ検査施行する必要があると思われた．血管超音波検査は，非侵襲的でスクリーニング検査として有用である．