赤澤 陽平¹, 山崎 聖子¹, 蜂谷 明¹, 元木 倫子¹, 古庄 知己², 小池 健一¹

Yohei AKAZAWA¹, Shoko YAMAZAKI¹, Akira HACHIYA¹, Noriko MOTOKI¹, Tomoki KOSYO², Kenichi KOIKE¹

¹信州大学医学部小児科学教室, ²信州大学附属病院遺伝子診療部

¹Department of Pediatrics, Shinshu University, School of Medicine, ²Department of Medical Genetics, Shinshu University, School of Medicine

キーワード :

【背景】
Marfan症候群をはじめとした全身結合組織疾患（connective tissue disorders, CTD）では大動脈血管弾性の低下と大動脈基部拡大進行や予後との関連が報告されている．しかしながら小児・青年期結合組織疾患における血管弾性についての詳細は明らかではない．
【方法】
小児青年期の結合組織疾患患者32名（Marfan症候群26名，Loeys-Dietz症候群2名，SMAD3異常症3名，vascular Ehlers-Danlos症候群1名，平均年齢10.3±6.5歳，男児17名）を対象とし，sinus of valsalva（SOV）, sinotubular junction（STJ），上行大動脈（AAo），下行大動脈（DAo）のaortic strain（％）, aortic distensibility（×10-3）, aortic stiffenssについて，正常control 32名（平均年齢9,1±4.5歳，男児17名）と比較し，大動脈血管弾性の特徴について検討した．超音波装置はIE 33を用い，大動脈基部の長軸断面および横隔膜付近の下行大動脈において各測定部位の血管弾性指標を測定した．
【結果】
CTD群のSOV径とそのz score値の中央値はcontrol群と比較し有意に拡大していた（SOV径：CTD群28.1mm vs control群22.3mm, z score: CTD群2.5 vs control群0.2, p＜0.01）．両群間で血圧，脈圧に有意差は認めなかったが，SOVの血管弾性はCTD群で有意に低下していた（CTD vs control :aortic strain（％）：4.8±4.3 vs 8.7±4.6, aortic distensibility: 1.1±1.0 vs 1.8±1.1，aortic stiffness: 0.21±0.35 vs 0.04±0.03，p＜0.01）．STJ，AAO，DAoの各部位においても同様にCTD群で血管弾性は有意に低下していた．また，CTD群において，SOVのz score値は各血管弾性指標と有意に相関していた（aortic strain: R=-0.65，aortic distensibility: R=-0.63，aortic stiffenss: R=0.58，p＜0.01）．重回帰分析ではSOVのz scoreと年齢がaotric strainと独立して関連していた．
【考察】
全身結合組織疾患では若年期からすでに大動脈血管弾性は低下し，大動脈基部の拡大進行と関連していることが示唆された．血管弾性指標の測定は病勢の進行や治療効果の判定に有用である可能性が有る．