坂井 清英

Kiyohide SAKAI

宮城県立こども病院泌尿器科

Department of Urology, Miyagi Children’s Hospital

キーワード :

【はじめに】
小児先天性腎尿路疾患（CAKUT：congenital anomalies of kidney and urinary tract）は，小児期から若年層の末期腎不全のおよそ2/3を占めるというエビデンスが示されていることから，その頻度を低下させるためには，CAKUTをできるだけ早く発見して治療を要する症例に対しては可及的早期に介入していくことが望まれる．その点において超音波（US）検査は，将来腎機能低下を来たす可能性がある疾患を胎児期から容易に低侵襲でスクリーニングできるのみでなく，さらには診断の確定や，治療後の経過観察のためにも主役となる検査方法である．
【超音波検査で診断できるCAKUT】
CAKUT発見の手がかりとなる所見と発見される疾患について以下に記載する．
（1）尿路の拡張がある
・先天性水腎症（腎盂尿管移行部通過障害），巨大尿管（尿管膀胱移行部通過障害），多嚢胞性異形成腎（MCDK），尿管異所開口，尿管瘤，膀胱尿管逆流（VUR），後部尿道弁，前部尿道憩室，神経因性膀胱　など
（2）腎の形態やサイズ，輝度に問題がある
・VURの瘢痕腎，腎形成不全（低形成／異形成腎）　など
（3）腎が認められない（通常の位置に）
・腎無形成，位置異常腎（骨盤腎）など
尿路の拡張はもっとも超音波検査で発見しやすい所見である．腎，上部尿管，膀胱，膀胱後方の下部尿管の順に所見を見ていけば，CAKUTのうちでも頻度が高い疾患はほとんど鑑別することができる．
【先天性水腎症の診断と腎機能評価】
先天性水腎症の70-80％以上は超音波検査で発見され，SFU（The Society for Fetal Urology）の水腎Grade分類が広く用いられている．分腎機能と皮質障害を評価するためには核医学検査（MAG3，DTPAによる利尿レノグラフィ，DMSA腎シンチグラフィ）が必須であるが，SFU水腎Gradeは分腎機能とも相関し，胎児診断，新生児-乳児期で発見された先天水腎症のうち，手術に到る可能性があるのは，Grade 3，4であり，Grade 1，2のほとんどは自然軽快する．
【VURの診断と腎機能評価】
超音波検査の普及の割には，それを契機として発見されるVUR症例の割合は少なく，日本逆流性腎症（RN）フォーラムのデータベースによれば全体の5％程度である．VURの腎障害のパターンを知り，尿路の拡張のみでなく，腎サイズや形態の異常に注目すれば発見率は高くなると推定される．腎障害の評価にはDMSA腎シンチグラフィがgold standardであるが，症例毎の腎障害を評価する国際分類は規定されておらず，RNフォーラムでは新しい分類法（Group 0-3）を提唱している．我々の検討では，DMSAによる腎障害分類と思春期以降の腎機能のアウトカム評価から，一側腎あるいは両側腎に高度の瘢痕が形成されるGroup 2a, 2b, 3にてCKD，高血圧，蛋白尿のリスクが高いことが判明した．小児の超音波検査に習熟し，腎瘢痕や年齢毎の腎サイズを評価すれば，高度腎障害に進展するリスクのある小児例をスクリーニングすることは可能である．
【結論】
小児泌尿器科領域における超音波検査は，先天性水腎症やVURを含めて，将来腎障害が進行していくCAKUT症例を低侵襲で発見できる診断法としては高い潜在能力を持つことから，疾患特有の病態や自然史についての知識のさらなる啓発が必要である．