福武 麻里絵¹, 宮越 敬¹, 三輪 点², 春日 義史¹, 正木 繭¹, 落合 大吾¹, 松本 直¹, 峰岸 一宏¹, 田中 守¹

Marie FUKUTAKE¹, Kei MIYAKOSHI¹, Tomoru MIWA², Yoshifumi KASUGA¹, Mayu MASAKI¹, Daigo OCHIAI¹, Tadashi MATSUMOTO¹, Kazuhiro MINEGISHI¹, Mamoru TANAKA¹

¹慶應義塾大学医学部産婦人科, ²慶應義塾大学医学部脳神経外科

¹Department of Obstetrics and Gynecology, Keio University School of Medicine, ²Department of Neurosurgery, Keio University School of Medicine

キーワード :

【緒言】
脳硬膜静脈洞奇形（Dural sinus malformation：DSM）は胎生期における横静脈洞の拡張が病的に進行・残存する疾患である．DSMでは動静脈瘻合併による心不全やvenous pouch内の血栓形成によりKasabach-Merritt現象を生じることがあるため，周産期における慎重な経過観察を要する．今回我々は，妊娠中期のvenous pouchの検出を契機に胎内診断が可能であったDSMの一例を経験したので文献的考察を加えて報告する．
【症例】
31歳，2経妊1経産．自然妊娠成立後，近医における胎児超音波スクリーニングにて頭蓋内腫瘍が疑われ，妊娠26週時に当院胎児外来紹介初診となった．初診時，児の後頭蓋窩正中更から右側に41x36x28mm大の低輝度領域を認めた．内部血流は不明瞭であり，小脳は下方に圧排されていた．また，右前額の皮膚は肥厚し小嚢胞状超音波像が観察された．なお，胎内発育は週数相当であり合併異常は認められなかった．妊娠27週時には低輝度領域内部に18x13x12mm大の高輝度領域を認めた．MRI上，病変は白質より軽度低信号を示し，その内部には更に低信号を呈する腫瘤を認めたため，血腫の存在が示唆された．なお，後頭葉は外側に圧排されているものの，その脳実質構造は保たれていた．妊娠29週時の超音波検査では，病変内部の腫瘤はやや低輝度となり，その周囲にゆっくりとした血流像を認めるとともに病変への血液流入像も描出された．以上より，venous pouch内に血栓形成を伴うDSMおよび前額部リンパ管腫と胎内診断した．経過観察中，venous pouchの増大や心不全を認めず，妊娠37週4日に選択的帝王切開術にて男児分娩となった（出生体重2800g，Apgar score［1/5分値］：8/9点）．生後，頭部CTおよびMRIによりDSMが確認され，右前額には血管腫を認めた．
【結語】
本症例では，超音波による注意深い観察により後頭蓋窩病変をvenous pouchと判断し，DSMの胎内診断が可能であった．また，MRIはvenous pouchおよび周囲の脳実質構造の評価に有用であった．