梶 恵美里¹, 余田 篤¹, 青松 友槻¹, 井上 敬介¹, 奥平 尊¹, 赤松 正野¹, 増田 大介², 樋口 和秀², 玉井 浩¹

Emiri KAJI¹, Atsushi YODEN¹, Tomoki AOMATSU¹, Keisuke INOUE¹, Takeru OKUHIRA¹, Masano AKAMATSU¹, Daisuke MASUDA², Kazuhide HIGUCHI², Hiroshi TAMAI¹

¹大阪医科大学小児科, ²大阪医科大学第二内科

¹Department of Pediarics, Osaka Medical Collage, Japan, ²Department of Gastroenterology, Osaka Medical Collage, Japan

キーワード :

【緒言】
自己免疫性膵炎（autoimmune pancreatitis :AIP）は，わが国より提唱された疾患概念であり，現在は病理学的に1型と2型に分類されている．1型は，IgG4の上昇を伴い，高齢男性に多い．多彩な膵外病変を合併することからIgG4関連疾患の膵病変と考えられている．一方2型は若年で男女差はなく，炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease: IBD）を合併することが多い．2型AIPは，IgG4の関連しない膵炎として，1型とは別疾患として扱われつつあるが，両者の鑑別は困難であることも多い．今回われわれは，5例のAIPを経験したので報告する．
【対象と方法】
1996年4月から2014年3月まで当科で経験したAIP5例について超音波（US）所見を中心に後方視的に検討した．USでの評価項目は①膵腫大の有無，②膵実質の輝度変化，③主膵管の細狭化，④主膵管の壁肥厚，⑤主膵管の壁不整，⑥主膵管の不自然な屈曲，⑦主膵管の軽度拡張とした．
【結果】
AIP5例の男女比は4:1，年齢中央値は11歳0か月であった．IBD関連AIPが4例（潰瘍性大腸炎；UC＝4）で，基礎疾患のないAIPが1例．症状は無症状1例，腹部違和感1例，腹痛3例，黄疸はなし．高アミラーゼ血症と高リパーゼ血症は全例に認め，UC合併例のうち1例のみ血清IgG4値の上昇（IgG4 225mg/dL）を認めた．US所見は①膵腫大は全例，②AIPのUSの特徴とされている実質の低エコー化（Black Pancreas）はUC合併の一例のみ，③主膵管の細狭化は全例，④主膵管の壁肥厚は全例，⑤主膵管の壁不整は4例（UC/非UC＝3/1），⑥主膵管の不自然な屈曲像は4例（UC/非UC＝3/1），⑦主膵管の軽度拡張像は4例（UC/非UC＝3/1）で認められた．ERCPにおいて，2例で主膵管のびまん性狭細化，3例で全主膵管長の1/3以上の狭細化を認めAIPと診断した．胆道系に関しては全例で，胆管壁の不整や狭細化は認められず正常であった．非UCの1例は蛋白分解酵素のみで軽快し，UC合併の4例でステロイドを使用し膵酵素は正常化，US像で膵腫大も消失した．しかしその後，ステロイド減量中や中止後に，3例で膵酵素の間欠的な上昇が数年間持続した．膵生験は4例で施行しておらず，UC合併の1例のみ大腸全摘時に膵生験を施行したが，膵障害は消失しており線維性変化のみであった．
【考察】
USは膵腫大や膵実質輝度の変化だけでなく，主膵管の壁肥厚，壁不整，不自然な屈曲，軽度拡張像も描出可能で，USでAIPを示唆できた．AIPは予後良好といわれているが，自験5例のうち，3例でステロイド治療後も膵炎が反復しており，必ずしも予後良好とはいえない可能性がある．
【結語】
USで膵腫大の所見に加え，主膵管を詳細に観察することはAIPの早期診断に有用で，侵襲的なERCPの適応を決定できた．また，USでの経過観察は治療後の効果判定にも有用であった．