山元 博義^{1, 2}, 加藤 弘康¹, 国重 めぐみ¹, 小杉 元宏¹, 水上 雪香¹, 西蔭 朋子², 井戸田 恭子², 福本 直栄², 別府 慎太郎¹

Hiroyoshi YAMAMOTO^{1, 2}, Hiroyasu KATOU¹, Megumi KUNISHIGE¹, Motohiro KOSUGI¹, Yukika MIZUKAMI¹, Tomoko NISHIKAGE², Kyouko IDOTA², Naoe FUKUMOTO², Shintaro BEPPU¹

¹大阪みなと中央病院内科, ²大阪みなと中央病院臨床検査科

¹Internal Medicine, Osaka Minato Central Hospital, ²Clinical Laboratory Department, Osaka Minato Central Hospital

キーワード :

【症例】
18歳男性
【現病歴】
数週間前から出現した夜間の息苦しさと胸痛を主訴に来院．体温36.8℃，心拍数88/min，血圧80/34mmHg，胸骨左縁第4肋間を最強点とする拡張期雑音を聴取．心電図で胸部誘導V4-6，II，III，aVfでST低下，胸部レントゲンで軽度のうっ血を認めた．検体検査ではCRP高値，トロポニンT陽性，血液培養陰性，抗核抗体陰性，心筋炎関連ウイルス抗体価の有意な上昇を認めなかった．心エコーで大動脈弁はNCC-LCC癒合型の2尖弁および弁輪部に膿瘍または瘤と考えさせる異常構造物を認め，癒合弁の逸脱による重症の大動脈弁逆流を呈し，左室内腔の拡大，収縮能の低下，肺高血圧を認めた．胸痛と心不全コントロールが困難であったため2尖弁に感染性心内膜炎を合併したことによる大動脈弁逆流の増悪の可能性を考え，他院へ転院し手術が施行された．術中所見ではエコーで認められた異常構造物はバルサルバ動脈瘤と考えられ，同部位をパッチ閉鎖後大動脈弁置換術が施行された．持続する炎症反応，および大動脈分枝の動脈硬化存在と鑑別疾患の否定により本症例は大動脈弁症候群と診断された．
【考察】
先天性二尖弁ではバルサルバ洞の脆弱性がしばしば存在する．本症例ではNCC-LCC癒合弁に隣接してバルサルバ動脈瘤が慢性的に形成されておりしており，そこに合併した大動脈炎症候群による炎症が病態に影響を与えた可能性ある．
【結語】
大動脈2尖弁に大動脈炎症候群を合併したバルサルバ動脈瘤に伴う重症大動脈弁不全の一例経験した．