冨田 紀子¹, 松原 剛一¹, 宮木 真里², 石杉 卓也², 神谷 裕子¹, 原田 真吾³, 西村 元延³, 山本 一博¹

Noriko TOMITA¹, Koichi MATSUBARA¹, Mari MIYAGI², Takuya ISHISUGI², Hiroko KAMITANI¹, Shingo HARADA³, Motonobu NISHIMURA³, Kazuhiro YAMAMOTO¹

¹鳥取大学医学部病態情報内科, ²鳥取大学医学部付属病院検査部, ³鳥取大学医学部器官再生外科

¹Division of Cardiovascular Medicine, Tottori University Faculty of Medicine, ²Clinical Laboratory, Tottori University Hospital, ³Division of Organ Regeneration Surgery, Tottori University Faculty of Medicine

キーワード :

【はじめに】
大動脈弁一尖弁は若年から石灰化を起こし重症大動脈弁狭窄にいたるまれな先天性心疾患であるが，心エコー法では二尖弁との鑑別が困難であることも多い．今回，三次元経食道心エコー法においても二尖弁との鑑別が困難であった症例を経験したため報告する．
【症例】
41歳，女性．数年前より労作時の息切れ，めまいが出現し，心雑音を指摘されるも放置．2012年10月症状の増悪で近医を受診し，大動脈弁二尖弁による大動脈弁狭窄症および心不全の診断で入院加療後，2013年7月当院心臓血管外科に紹介となる．聴診で第二肋間胸骨右縁に収縮期雑音聴取．胸部Ｘ線ではCTR60.3％で少量の胸水貯留，心電図では左室肥大所見がみられた．血液検査ではBNP1340pg/mLと軽度上昇．経胸壁心エコー法では，軽度の左室肥大と左室拡大があり，EF=22％と収縮能は低下．大動脈弁は交連部に石灰化を伴い右冠尖と無冠尖が癒合した二尖弁として観察された．左室-大動脈最大および平均圧較差は各116mmHg，70mmHg，推定弁口面積は連続の式で0.41mm²，プラニメトリ法0.6mm²と高度狭窄を呈した．上行大動脈は37mmと軽度拡大し，大動脈弁逆流は2度であった．
経食道心エコー法でも同様の所見で，三次元法にて大動脈弁の弁口はfish-mouth様であるが石灰化で癒合した2個の交連があるように観察され，rapheのない右冠尖と無冠尖が癒合した二尖弁と判断された．
大動脈弁置換術の結果，大動脈弁は交連部に石灰化がみられたが，三尖が一体となっており弁口部はfish mouth様を呈した一尖弁と診断された．
【考察】
大動脈弁一尖弁は，偏心性の弁口やdomingを呈し，局所的な石灰化がrapheに類似するなどから二尖弁との鑑別に苦慮することが多い．ST移行部における交連部数を確認する必要があり，二尖弁ではfish-mouth，一尖弁ではteardrop様の弁口が特徴とされる．二次元経胸壁心エコー法では感度，特異度がそれぞれ27％，50％であるが，二次元経食道心エコー法では75％，86％まで上昇し，三次元法の併用によりさらに診断率が上昇しているが，石灰化の程度や様子により診断が困難であることも少なくない．本症例は三次元経食道心エコー法を用いても二尖弁として観察された症例であり，一尖弁と二尖弁との鑑別が困難であることが再認識された．