福岡 陽子¹, 尾原 義和¹, 西本 美香¹, 山本 克人¹, 谷内 亮水², 清遠 由美², 土井 由賀利²

Yohko FUKUOKA¹, Yoshikazu OHARA¹, Mika NISHIMOTO¹, Katsuhito YAMAMOTO¹, Ryosui TANIUCHI², Yumi KIYOTOH², Yukari DOI²

¹高知医療センター循環器内科, ²高知医療センター医療技術局

¹Department of Cardiology, Kochi Health Sciences Center, ²Department of Medical technology, Kochi Health Sciences Center

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症例は71歳，女性．幼少期より心雑音を指摘され，18歳の時に心室中隔欠損症（VSD）と診断された．30歳頃に心臓カテーテル検査を受け，手術適応はないとの判断で，その後は特に症状なく受診していなかった．61歳の時に感染性心内膜炎で入院し，以降は心室中隔欠損，右室二腔症の診断で当院外来で経過観察されていた．心不全症状はなかったが，胸部CTで上行大動脈の拡大傾向（径56mm）を認め，胸部大動脈瘤の手術適応と判断し，精査加療を行った．経胸壁心エコーでは，右室内に異常筋束を認め，カラードプラ法では同部位を通過する血流はモザイク状シグナルを示し，約90mmHgの圧較差を生じていた．また，肺動脈弁直下に4.6mmの欠損孔と左右短絡血流シグナルを認め，漏斗部欠損が疑われた．心臓カテーテル検査では右室流入路と右室流出路で約70mmHgの圧較差を生じ，右室流出路で酸素飽和度の上昇を認めており，VSDは低圧腔にあることが示唆された．肺体血流比1.68，左右短絡率は40.4％であった．上行弓部大動脈人工血管置換術と同時に，右室内異常筋束の切除と心室中隔欠損閉鎖術を施行した．手術所見では心室中隔欠損症はKirklin Ⅰ型で大動脈弁右冠尖が嵌頓しており，心室中隔のmalaligmentを認めた．肺動脈弁は三尖で，肥厚していた．術後の心エコー検査では肺動脈弁性狭窄のみ残存し，20mmHg程度の圧較差を認めたが，右室内での圧較差は消失した．右室二腔症にI型VSD，肺動脈弁狭窄，胸部大動脈瘤を合併した1手術症例を経験したので報告する．