根木 玲子, 三好 剛一, 吉松 淳

Reiko NEKI, Takekazu MIYOSHI, Jun YOSHIMATSU

国立循環器病研究センター周産期・婦人科

Department of Perinatology and Gynecology, National Cerebral and Cardiovascular Center

キーワード :

【緒言】
胎内診断された先天性心疾患のうち，出生後の呼吸・循環動態の変化により，新生児早期より外科的介入が必要となる症例がある．胎内診断された冠動脈瘻および左心低形成症候群（HLHS）を経験したので報告する．
【症例】
症例1：32歳．1経産．家族歴：第1子が心室中隔欠損．現妊歴：自然妊娠成立．妊娠初期より他院で妊娠管理されていた．妊娠38週6日，超音波検査にて胎児心四腔断面像の異常を指摘され，同日当科紹介受診となる．推定体重：3103g．心四腔断面像では各心房・心室ともに確認．左心系に比しやや右心系が拡大．両心室よりさらに心尖部側に異常管腔構造を認めた．心胸郭比は52％と心拡大を認めた．左室流出路断面で，拡大した左冠動脈前下行枝を確認，その後心尖部まで下降し心尖部の管腔構造まで連続，さらに右心室へ血流流入を認めた．以上より，左冠動脈前下行枝-右心室の冠動脈瘻と診断．心臓以外に明らかな異常所見は認めず．出生直後の肺血管抵抗の低下により，右室圧の低下をきたし，その結果心筋虚血が生じることが危惧された．妊娠40週0日，選択的帝王切開施行．児は3564g，男児，Apgar Score 6点/6点．出生直後より啼泣あり．直ちに超音波検査施行，胎内診断同様，左冠動脈前下行枝の拡張と右心室への12mmの瘻孔を認めた．右心室は著明に拡大．出生直後より冠動脈瘻閉鎖術施行．同時に両側肺動脈絞扼術施行．術後4日目にECMO離脱，術後28日目に抜管．術後約2ヶ月で退院．
症例2：29歳，初産．家族歴：父：喉頭癌．現妊歴：自然妊娠成立．妊娠初期より他院で妊娠管理されていた．妊娠32週5日，超音波検査にて胎児HLHS が疑われ，妊娠35週1日，当科紹介受診となる．超音波では，四腔断面でhypo LVを認めるが房室間血流は左右あり．大動脈弁は3mmと狭小．血流順行性 200cm/sec．上行大動脈は狭窄後拡張あり，5.5mm．大動脈弓1.8〜2.2mmと細く，性血流．動脈管は順行性血流．卵円孔（FO）は2mm．血流はR→L．以上の所見より，hypo LV，AS，hypoplastic AoArch，FO狭小化を伴うHLHSの診断．推定体重：2550g，心血管以外の明らかな異常なし．出生後の血行動態としてPFOの血流が制限されるがBASが困難であるリスクや肺血管抵抗が高い可能性などを懸念し，妊娠38週4日，心カテ（BAS）・緊急手術（ASD creationやbil.PAB）・ECMOをスタンバイの下，選択的帝王切開術施行．2664g女児 Apgar Score 8点/8点．出生直後の心エコーで，HLHS（MS，AS），hypoplastic Ao Arch，PDA，TR tri.-sli.，PH severeと診断した．啼泣あり皮膚色良好で，人工呼吸管理下でECMOは必要とせず，カテ室でBAS施行したが，心房中隔は著明に肥厚，ワイヤーは通過するもカテーテルは通過できず．同日，両側肺動脈絞扼術，ASD creation施行し経過観察とした．
【結語】
出生直後より外科的介入を必要とした，胎児先天性心疾患2症例を経験した．胎内診断により，出生直後の血行動態を推測し，的確な処置を施すにあたって，超音波による胎内診断が有用であった症例と考える．