千明 真弓¹, 宇野 漢成², 海老原 文¹, 細谷 弓子³, 中山 敦子³, 飯島 勝矢⁴, 佐々木 賀津乃^{1, 4}, 岡野 智子^{1, 4}, 竹中 克⁵, 矢冨 裕¹

Mayumi CHIGIRA¹, Kansei UNO², Aya EBIHARA¹, Yumiko HOAOYA³, Atsuko NAKAYAMA³, Katsuya IIJIMA⁴, Kazuno SASAKI^{1, 4}, Tomoko OKANO^{1, 4}, Katsu TAKENAKA⁵, Yutaka YATOMI¹

¹東京大学医学部付属病院検査部, ²東京大学医学部付属病院コンピューター画像診断学/予防医学, ³東京大学医学部付属病院循環器内科, ⁴東京大学医学部付属病院老年病科, ⁵日本大学板橋病院循環器内科

¹Clinical Laboratory, The University of Tokyo Hospital, ²Computational Diagnostic Radiology and Preventive Medicine, The University of Tokyo Hospital, ³Cardiovascular Medicine, The University of Tokyo Hospital, ⁴Geneatric Medicine, The University of Tokyo Hospital, ⁵Cardiovascular Medicine, Nihon University School of Medicine Itabashi Hospital

キーワード :

【症例】
71歳男性
【主訴】
労作時息切れ
【既往歴】
特記すべきことなし
【現病歴】
生来運動能力に問題がなく，マラソンも出来ていた．2001年に高血圧と心房細動で当院を紹介され，定期通院を開始した．2009年に労作時息切れが出現し，レントゲン写真で右胸水貯留を認めた．心エコーでは中等度の大動脈弁逆流と左室拡張末期径（LVDd）の拡大（59mm），左室駆分画（LVEF）40％程度の収縮低下があり，減塩と利尿剤で経過観察していた．息切れが増悪するようになり2012年5月に行った心エコーではLVDd 65mm，LVEF 36％であった．前壁中隔において収縮の低下と心筋内逆行性血流を認めたため，冠動脈CTを撮った．冠動脈に狭窄はなく，左前下行枝（LAD）のみが肺動脈（PA）から起始していた．右冠動脈（RCA）と左回旋枝（LCx）は大動脈から起始し，両者からLADへの側副血行路を認めた．これより左冠動脈肺動脈始症（Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery, ALCAPA）と診断された．冠動脈造影でもLADはRCA，LCxからの側副血行路を介して造影され，PAへ還流していた．
【考察】
ALCAPAはBland-White-Garland症候群とも称され，左冠動脈（LCA）がPAより起始する稀な疾患である．頻度は全先天性心疾患の0.25-0.5％とされ，約5％が心房中隔欠損症，心室中隔欠損症や大動脈縮窄症を合併する．殆どは左冠動脈主幹部がPAから起始する．本症例のようにLADのみがPAから起始するのは更に稀である．ALCAPAの病態生理として胎生期は肺動脈圧と体動脈圧が等しく，LCAはPAから血液供給を受ける．出生後，肺動脈圧が低下するとLCAの血流は減少し，左室心筋が虚血に陥り，生存のためにはRCAからの側副血行路の発達が必要となる．幼児型は側副血行路の発達が悪く，無治療では約90％が1歳までに心筋虚血や不整脈で死亡するのに対し，成人型は側副血行路の発達がよく，長期に無症状で生活可能である．乳児型と有症状成人型は早期診断，早期治療（手術による血行再建）が救命に直結するが，無症状の成人型に関する手術の有用性はまだ確立されていない．心エコー検査が診断に導いたALCAPAの貴重な一例を経験したので報告する．