沖 都麦¹, 田中 秀和², 松本 賢亮², 漁 恵子², 山本 哲志¹, 今西 孝充¹, 林 伸英¹, 河野 誠司¹, 川合 宏哉², 平田 健一²

Tsumugi OKI¹, Hidekazu TANAKA², Kensuke MATSUMOTO², Keiko RYO², Tetsushi YAMAMOTO¹, Takamitsu IMANISHI¹, Nobuhide HAYASHI¹, Seiji KAWANO¹, Hiroya KAWAI², Ken-ichi HIRATA²

¹神戸大学医学部附属病院検査部, ²神戸大学大学院医学研究科循環器内科学分野

¹Laboratory division, Kobe university hospital, ²Division of Cardiovascular Medicine, Department of Internal Medicine, Kobe University Graduate School of Medicine

キーワード :

【症例】
74歳,女性．
【主訴】
特になし（心機能精査）
【現病歴】
高血圧,大動脈二尖弁による大動脈弁狭窄症,および大動脈縮窄症にて,他院で外来加療されていた．心不全症状は認めていなかったが,2010年11月には60％であった左室駆出率が,2011年7月には40％台,10月には30％台と徐々に低下してきたため,精査加療目的で当院に紹介入院となった．
【入院後経過】
当院入院時の経胸壁心エコー図検査では,軽度の大動脈弁狭窄症を認めていた（連続の式による弁口面積1.6cm²,平均左室-大動脈間圧較差16mmHg）．左室拡張末期径は45mm,左室収縮末期径は34mm,左室駆出率は41％であった．左室壁運動はびまん性に低下していたが,左室肥大は認めていなかった．また,2次元ならびに3次元経食道心エコー図検査では,rapheを有さない左右型の大動脈二尖弁であることが明瞭に観察された（図A,B）．6時方向の交連部に石灰化をみとめ,planimetry法で算出された大動脈弁口面積は1.35cm2であった．3次元構築された胸腹部造影CTでは3か所の大動脈の屈曲を認めた（図C,D）．1つ目は右鎖骨下動脈分岐直下であり（図C,D矢印）,縮窄遠位部の大動脈は40mmと紡錘状に拡大していた．2つ目は胸部大動脈に（図C,D点線矢印）,3つ目は腎動脈分岐部直下に認められた（図C,D二重線矢印）．また,心臓カテーテル検査では,腎動脈分岐部直下の縮窄部位で48mmHgの最大圧較差を認めた．なお,上下肢左右血圧に大きな差を認めなかった．
【考察】
大動脈二尖弁は頻度の高い先天性心疾患の一つであり,様々な心血管奇形を合併すると報告されている．なかでも大動脈縮窄症は大動脈二尖弁の約10％に合併すると報告されている．しかしながら,大動脈縮窄症は幼少期に指摘され修復される例が多く,本症例のように74歳と高齢で初めて発見される例は珍しい．また多発性に縮窄病変が観察されることもまれである．今回,大動脈二尖弁に多発性の大動脈縮窄症を合併し,経過観察中に,急激に左心機能の低下がみられた症例を経験したので,文献的考察を踏まえて報告する．