田宮 寛之¹, 宮川 めぐみ¹, 岩谷 胤生², 鈴木 尚宜¹, 竹下 章^{1, 3}, 三浦 大周^{2, 3}, 竹内 靖博^{1, 3}

Hiroyuki TAMIYA¹, Megumi MIYAKAWA¹, Tsuguo IWATANI², Hisanori SUZUKI¹, Akira TAKESHITA^{1, 3}, Daishu MIURA^{2, 3}, Yasuhiro TAKEUCHI^{1, 3}

¹虎の門病院内分泌・代謝内科, ²虎の門病院乳腺・内分泌外科, ³虎の門病院冲中記念成人病研究所

¹Division of Endocrinology, Toranomon Hospital, ²Division of Surgery, Endocrine Center, Toranomon Hospital, ³Okinaka Memorial Institute for Medical Research, Toranomon Hospital

キーワード :

【はじめに】
多発性内分泌腫瘍症候群1型（MEN1）における副甲状腺の超音波所見に関して，これまでまとまった報告は少ない．今回我々は10例のMEN症例での特徴を検討した．
【方法】
2006年1月より2010年12月までの間に当院でMEN1と確定診断され，手術を施行した10例を対象に，家族歴等の情報，超音波（US）所見，血液検査，手術所見，病理所見を解析した．
【結果】
対象患者は年齢34~62歳（平均47歳），男女比7:3．家族歴は6例で認められ，下垂体腫瘍合併は6例，膵島腫瘍合併は4例あった．血液検査では血清アルブミン補正カルシウム9.9~12.6（平均11.1）mg/dl，血清リン濃度1.5~2.8（平均2.5）mg/dl，インタクト副甲状腺ホルモン（iPTH）は96~464（平均177）pg/mlであった．副甲状腺の腫大はUS上全例で25腺確認できたが，1例あたりでは1~4（平均2.5）腺であり，術後病理では3~5腺（平均3.8腺,全て過形成）の存在が確認され，USでの検出率は66% （25/38）であった．US上7例で腺腫様甲状腺腫 （AG） を合併しており，AG非合併例では検出率が82%（9/11）であるのに対しAG合併例では59%（16/27）と低く，中にはAGの結節と考えられたが病理で機能性副甲状腺嚢胞（6500mg）と診断されたものも1例存在した（図1）．逆に術前副甲状腺と思われたが病理上AGと診断されたのも1例認めた．重量は17~6500（平均598）mgとばらつきが大きく，各症例内でも最大腺と最小腺の重量比は1.8~25（平均9.4）倍と顕著なばらつきを認めた．総重量と年齢に相関は認められなかった（R2=0.22）．超音波上検出された25腺の推定容積は14~5150（平均620）mm3であり，重量とは相関（R2=0.82）したが，分葉状，境界不明瞭な腫大腺では推定容積と重量が乖離する傾向にあった．術前血清iPTHの値と副甲状腺の総重量は良く相関（R2=0.94）し，USによる推定容積とも相関した（R2=0.92）．US上サイズの大きいものは内部不均一，境界不明瞭，分葉状等非典型的所見を示す事が多かった．大きいものはUS上血流豊富なものが多く，境界不明瞭で甲状腺癌との鑑別が問題になった腫大腺も1腺存在した．
【考察】
MEN1ではAGを合併しやすく腫大腺の同定が困難になること，腫大腺のサイズはばらつきやすいことが示された． 更に，1例において認められた副甲状腺嚢胞はUS上AGとの鑑別が困難でMEN1においては極めて稀な症例であった．副甲状腺の腫大腺と甲状腺病変との鑑別が困難な場合には血清iPTHとUS上の副甲状腺の推定容積が良く相関するため，鑑別の参考になる可能性が示唆された．