石田 秀明¹, 長沼 裕子², 大山 葉子³, 小松田 智也¹, 佐藤 美知子²

Hideaki ISHIDA¹, Hiroko NAGANUMA², Youko OHYAMA³, Tomoya KOMATSUDA¹, Michiko SATOU²

¹秋田赤十字病院消化器科, ²市立横手病院消化器科, ³秋田組合総合病院生理検査部

¹Department of Gastroenterology, Akita Red Cross Hospital, ²Department of Gastroenterology, Yokote Municipal Hospital, ³Department of Medical Laboratory, Akita Kumiai General Hospital

キーワード :

【はじめに】
Osler-Weber-Rendu病（以下，Osler病）の腹部病変に関しては，まず肝の組織学的所見を中心に多くの検討がなされてきた．それによると，まず末梢レベルでの血管内腔の拡張や動静脈短絡が生じ，これが次第に顕在化する，と考えられている．画像診断で見られるマクロの所見は，1）肝動脈瘤形成，と，2）肝内血管の短絡，が主で，前者は，血管壁の弾性線維の変性，後者は末梢レベルの小短絡が発展したもの，と考えられる．肝実質そのものには繊維化や細胞浸潤などはほとんど生じず，Osler病が進行性の実質障害をきたすことは無く，画像所見や臨床症状は血管病変に起因する．Osler病に伴う腹部病変としては，消化管粘膜の毛細管拡張が出血源となりえることから注目されたが，実質臓器の所見が臨床的に注目されたのは画像診断，特に超音波ドプラ法が普及した1980年以降である．以下に，各臓器における画像，特に超音波所見を述べる．
【肝】
肝動脈が異常に拡張を示す．この所見はOsler病の約3割に出現するとされている．その特徴として，a）肝内外の肝動脈が拡張する，b）拡張動脈は著明な屈曲蛇行を示す，c）肝動脈内の血流速度が増加している，事が挙げられる．ちなみに，血管径に関しては，肝門部で，約6mmと正常例の約2倍程度となっており，血流速度に関しては，肝門部レベルで，約150m/secで正常人の約3倍の流速となっているが，抵抗係数Resisitive Index（（最高流速-最低流速）/最高流速）に関しては正常人と同様で0.7-0.8程度である．また，d）数％程度に肝動脈瘤が見られる．なお，動脈瘤の局在部位は固有肝動脈や右肝動脈，などと一定しない．まれに動脈瘤の破裂をきたすこともあり塞栓術の適応となる．ところで，Osler病の肝血管異常で特筆すべきは，e）正確な発生頻度は不明であるが，かなり高頻度にみられる，各種短絡の形成で，肝内の3血管（動脈，門脈，肝静脈）間のあらゆる組み合わせの短絡（動脈-門脈短絡，動脈-肝静脈短絡，門脈-肝静脈短絡，肝静脈-肝静脈短絡，など）である．なお同一個体が多数の異種短絡を有することもある．実際には，画質の向上した最近の超音波で肝辺縁を詳細に観察すると，Osler病例では，高率にやがて顕在化していく，多様な小短絡がすでに多数存在していることが理解できる．これらの短絡の臨床像であるが，これは，肝硬変などの，他の成因によるものと変わらず，動脈-門脈短絡は進行すると門脈圧亢進を，動脈-肝静脈短絡は進行すると心不全を，門脈-肝静脈短絡は進行すると肝不全を，引き起こすため症状と病態を考慮した治療が求められる．
【胆嚢，膵】
胆嚢や膵周囲の血管系に動静脈奇形（AV malformation）が起きるという報告もあるが，極めてまれであり，因果関係は確立したものではない．
文献
1.Naganuma H, Ishida H，Niizawa M, et al.Hepatic involvement in Osler-Weber-Rendu disease: Findings on pulsed Doppler and color Doppler sonography. AJR 1995;165: 1421-1426
2.Naganuma H, Ishida H, Konno K, et al. Intrahepatic venous collaterals. Abdom Imaging 1998;23:166-170