加地 剛¹, 早渕 康信², 須藤 真功¹, 佐藤 美紀¹, 中川 竜二¹, 西條 隆彦¹, 前田 和寿¹, 苛原 稔¹, 香美 祥二²

Takashi KAJI¹, Yasunobu HAYABUCHI², Masanori SUTO¹, Miki SATO¹, Ryuuji NAKAGAWA¹, Takahiko SAIJO¹, Kazuhisa MAEDA¹, Minoru IRAHARA¹, Syouji KAGAMI²

¹徳島大学病院周産母子センタ-, ²徳島大学病院発生発達医学講座小児医学分野

¹Department of Obstetrics and Gynecology, The University of Tokushima, School of Medicine, ²Department of Pediatrics, School of Medicine, The University of Tokushima, School of Medicine

キーワード :

左上大静脈は先天性心疾患の3〜8％に合併してみられるが，通常は冠静脈洞を介して右房に還流する．一方，左上大静脈が左房に還流するものは稀であり，多くは内臓錯位症候群に合併したものである．今回内臓錯位症候群を伴わずに，右上大静脈が欠損し左上大静脈が左房に還流した胎児例を経験したので報告する．
【症例】
33歳　経妊2回　経産1回（重複子宮のため帝王切開）自然妊娠し前医にて妊婦健診を受けていたが妊娠26週5日の健診時の超音波検査にて大動脈が右室から起始していることを指摘され当日当科に紹介となった．初診時の超音波検査では両大血管右室起始症（DORV），心室中隔欠損（VSD），左上大静脈を認めた．右上大静脈および冠静脈洞は描出できなかった．下行大動脈および下大静脈の走行は正常で，下大静脈は右側の心房に還流していた（心房位は正位）．IUGRや心外奇形は認めなかった．その後の超音波検査にて，右腕頭静脈は無名静脈となり左腕頭静脈と合流し左上大静脈を形成していた．またB mode法にて左上大静脈と左房との連続性を認め，カラードプラ法にて左上大静脈の血流が直接左房に還流しさらに左室へ流入していることが確認できた．以上から胎児診断はDORV，VSD，右上大静脈欠損を伴った左上大静脈左房還流（上半身の静脈は左房へ還流，下半身の静脈は右房に還流）となった．妊娠33週4日IUGRおよび羊水が減少傾向となったため入院管理となり，38週1日前回帝王切開のため帝王切開を施行した．児は2060g （-2.6SD）男児　Apgar 8/9．出生後の心エコー検査および生後11日で行った右上肢からのコントラストエコー・造影CT にてDORV　VSD（doubly committed） PFO　右上大静脈欠損　左上大上静脈左房還流を確認した．現在SpO2は80〜90％で外来管理中である．
【考察】
内臓錯位症候群を伴わずに，右上大静脈が欠損し左上大静脈が直接左房に還流する非常に稀な胎児例を経験した．左上大静脈において拡張した冠動脈洞が描出できないときは左房還流を考慮し詳細に観察する必要がある．