吉越 和江¹, 松本 二朗², 北川 優², 梅沢 勝弘², 西中 健二⁷, 竹田津 未生³, 板倉 敦夫⁴, 菱谷 隆⁵, 川瀧 元良⁶

Kazue YOSHIKOSHI¹, Jiro MATSUMOTO², Masaru KITAGAWA², Katsuhiro UMEZAWA², Kenji NISHINAKA⁷, Mio TAKETADU³, Atsuo ITAKURA⁴, Takashi HISHITANI⁵, Motoyoshi KAWATAKI⁶

¹双鳳会山王クリニック超音波検査室, ²双鳳会山王クリニック産婦人科, ³埼玉医科大学国際医療センター小児心臓科, ⁴埼玉医科大学病院産婦人科, ⁵埼玉県立小児医療センター循環器科, ⁶神奈川県立こども医療センター新生児科, ⁷駒込山王クリニック産婦人科

¹Division of Ultrasound, Sannoh Clinic, ²Department of Obstetrics and Gynecology, Sannoh Clinic, ³Saitama Japan, Saitama Medical Univercity International Medical Center, ⁴Saitama Japan, Saitama Medical Univercity Hospital, ⁵Department of Cardiology, Saitama Children’s Medical Center, ⁶Department of Neonatology, Kanagawa Children’s Medical Center, ⁷Department of Obstetrics and Gynecology, Komagome Sannoh Clinic

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従来総肺静脈還流異常症（TAPVD）の胎児診断は非常に困難とされてきた．しかし，超音波機器の進歩にともない胎児診断症例の報告も散見されるようになった．我々は，2007年11月〜2009年に行ったスクリーニング検査（3624人）からTAPVD 7例を確認した．そのうち無脾症合併が3例（上心臓型），心内奇形のない単独の（Isolated）TAPVDは4例（心臓型1，下心臓型3）であった．今回我々は，胎児診断した無脾症合併の2例，および単独のTAPVD1例について，胎児超音波所見と予後を後方視的に検討したので報告する．使用機種は，Voluson E8である．
【症例1】
25週スクリーニング時，AFI21cm，心横径21mm，CTAR19％．無脾症，主要大動脈肺動脈側副動脈，房室弁逆流，肺静脈は下行大動脈と左房の間にある共通肺静脈に集まり，右上大静脈に還流しており，総肺静脈還流異常症を疑った．肺静脈はカラー流速30cm/sでは描出できず，低速の17cm/sに下げて検出できた．高次医療施設に紹介し，最終診断は，無脾症，総肺静脈還流異常（1b），肺動脈閉鎖，肺動脈起始異常，両大血管右室起始，共通房室弁口であった．Apgar 4/5，肺静脈の狭窄が強く，積極的治療は断念．出生当日に死亡した．
【症例2】
24週スクリーニング時，AFI12cm，心横径26mm，CTAR30％．肺静脈は垂直静脈を経由して左上大静脈に還流．肺静脈の流速は約20cm/s で正常波形であった．無脾症，肺静脈還流異常症（上心臓型）疑いで紹介した．出生後の診断は，無脾症，単心房，共通房室弁口，両大血管右室起始，肺動脈狭窄，両側上大静脈，総肺静脈還流異常（1b）であった．肺静脈の明らかな狭窄は認められなかった．出生1ヶ月後に手術，その後順調に経過している．
【症例3】
34週2日，里帰り時のスクリーニング検査では，心横径33mm，CTAR 30％，四腔断面はやや左心系が小さく，大動脈径も5mmでやや小さかった．心房中隔は左に開放していた．心位置はやや右にシフトし，左房の後方から横隔膜を貫く垂直静脈を認めた．肺静脈の流速は28cm/sで，通常の肺静脈の波形とは異なる波動を認めた．Isolated TAPVD（下心臓型）の疑いで紹介．38週2836gで出生し，Apgar s 8/9，SpO280％のチアノーゼを発症，翌日に手術を行った．肺静脈が門脈に還流する下心臓型総肺静脈還流異常症と診断された．合併奇形は認めなかった．術後経過は順調である．
【考案】
TAPVDを疑う診断のポイントとなった超音波所見は，単独のTAPVDの場合は，左房が小さく見えTAPVDに特徴的な少しだけくずれた四腔心像，左右肺静脈の左房後方合流，垂直静脈の存在と肺静脈の血流波形であった．無脾症の場合は，共通肺静脈，垂直静脈の存在であった．心横径，CTARが小さく，描出困難な低速の肺静脈血流の場合肺静脈の狭窄を考慮する必要性がある．肺静脈還流経路の狭窄の有無が出生直後の手術の必要性を決定する因子となった．共通肺静脈，垂直静脈の描出にはBモード画像に加えDoppler, Color Doppler, Power Doppler, STIC, Color STICが有効であった．