長澤 真由美^{1, 3}, 川滝 元良^{2, 3}

Mayumi NAGASAWA^{1, 3}, Motoyoshi KAWATAKI^{2, 3}

¹埼玉県立小児医療センター未熟児新生児科, ²東北大学周産母子センター産婦人科, ³神奈川県立こども医療センター新生児科

¹Department of Neonatology, Seriatim Childrens Medical Center, ²Department of Gynecology and Obstetrics, Tohoku University Perinatal Medical Center, ³Department of Neonatology, Kanagawa Childrens Medical Center

キーワード :

単心室疾患に対するFontan手術の遠隔期の合併症の一つに蛋白漏出性胃腸症（PLE）がある．今回当院で入院加療を必要としたPLE症例9例のうち，胎児期に心疾患の診断をされていた2例について検討を行った．2例とも無脾症候群の症例であった．当院で胎児診断された無脾症候群63例（1995年から2014年）中PLEを認めたのは上記の2例のみであった．
【症例1】
18歳男子，在胎37週6日，2590gで出生．胎児期よりAsplenia, CA, unbalanced AVSD, PA, MAPCA, bil PDA, TAPVD（1b）と診断されていた．日齢44にMAPCAに対して，uniforcalization，LtBTSを施行．その後3歳11ヶ月時にBCPS，TAPVD repair，4歳2ヶ月時にfenestrated TCPCを施行した．経過中SVC圧，IVC圧，RVEDPは徐々に上昇，12歳時にはSVC圧，IVC圧はともに16mmHg，RVEDP 13mmHgであった．13歳時よりPLEを発症した．
【症例2】
5歳3ヶ月男児．在胎40週2日，2440gで出生．胎児期よりAsplenia, CA, AVSD, PA, TAPVD（1a）と診断されていた．日齢1にTAPVD repair，Lt BTSを施行．4ヶ月にBCPS施行．1歳4ヶ月時よりPSVTを発症し，薬物治療，ablationを施行した．2歳9ヶ月にfenestrated TCPCを施行（PVSTに対するablationのためにfenestrated TCPCを選択）．3歳2ヶ月時よりPLEを発症した．3歳3ヶ月時のSVC圧，IVC圧はともに18mmHg，RVEDP10mmHgであった．
【考案】
今回Fontan術後の重篤な合併症であるPLEが胎児期から予測できるかを検討した．2例とも胎児期には共通房室弁逆流，TAPVDに伴う肺静脈狭窄（PVO）などの将来の体静脈圧の上昇を示唆する所見は認めなかった．しかし，PLE発症時には体静脈圧の上昇を認めており，現時点では胎児期の所見からはPLEの発症の予測は困難であると考えられた．