菅原 里恵¹, 石川 弥生¹, 本多 勇晴¹, 石光 俊彦¹, 今野 佐智代², 高瀬 直敏², 江尻 夏樹², 川又 美咲²

Rie SUGAWARA¹, Yayoi ISHIKAWA¹, Takeaki HONDA¹, Toshihiko ISHIMITSU¹, Sachiyo KONNO², Naotoshi TAKASE², Natsuki EJIRI², Misaki KAWAMATA²

¹獨協医科大学病院循環器・腎臓内科, ²獨協医科大学病院超音波センター

¹Cardiovascular and Nephrology, Dokkyo Medical University, ²Ultrasonic Center, Dokkyo Medical University

キーワード :

症例は29歳女性．小児期にMarfan症候群の診断を受け，近医にて外来通院となるも自己中断されていた．29歳時に妊娠を機に心精査し，心エコー図検査にてValsalva洞:62mm・STJ径:57mmと著明な大動脈弁輪拡大および中等度から重度の大動脈弁逆流（AR）および腹腔動脈解離を認めた．腹腔動脈解離は保存的加療とし，AAEは手術適応の判断にてDavid手術予定とし，人工妊娠中絶予定とするも強い挙児希望にて妊娠継続のまま平成25年9月17日David手術を施行．しかしながら術中子宮内胎児死亡（IUFD）に至った．
5か月後（平成26年2月），突然の背部痛を認め造影CTの結果，左鎖骨下動脈分岐下より気管分岐部までの偽腔開存型の急性大動脈解離（DeBakeyⅢa）を発症．臓器障害を認めず，降圧加療による保存的加療となった．さらに3か月後（平成26年5月），突然の胸痛を主訴に近医へ救急搬送となった．急性心不全の診断で入院加療となり，心エコー図検査および造影CT検査にて左房内腫瘤を認め，心内血栓または心臓腫瘍疑いにて当院へ転院となった．当院にて施行した経食道超音波検査（TEE）にて左心耳に13*28mmの腫瘤を認めた．血液検査の結果，Dダイマー:0.6μg/mlと正常値であるも左房内血栓の可能性が強く示唆され，抗凝固療法を開始した．約1か月後のTEEにて左心耳の腫瘤は10*16mmと縮小を認め，明らかな塞栓所見は認めなかった．さらにDavid手術後trivialであったARがsevereと進行を認めたため，平成26年7月31日大動脈弁置換術および左心耳閉鎖術を施行．Marfan症候群では心血管合併症も多く，本症例のように短期間で再手術や急性大動脈解離を生じる症例もみられる．また若年女性の患者の場合挙児希望もあり，手術時期や術式に関しても判断が非常に難しい場合もある．このような基礎疾患がある背景では頻回の心エコー図検査にて評価する重要性が示唆された一例であった．