斎藤 なお¹, 鈴木 康秋², 関野 益美¹, 泉谷 正和¹, 松本 靖司¹, 小林 裕², 村上 雄紀², 久野木 健仁², 芹川 真哉², 杉山 祥晃²

Nao SAITO¹, Yasuaki SUZUKI², Masumi SEKINO¹, Masakazu IZUTANI¹, Yasushi MATUMOTO¹, Yuu KOBAYASHI², Yuuki MURAKAMI², Takehito KUNOGI², Shinya SERIKAWA², Yoshiaki SUGIYAMA²

¹名寄市立総合病院臨床検査科, ²名寄市立総合病院消化器内科

¹Clinical Laboratory, Nayoro City Genaral Hospital, ²Gastroenterology, Nayoro City Genaral Hospital

キーワード :

【症例】
50歳代，女性．検診でγGTPとALPの高値を指摘され近医受診．腹部CTにて肝内胆管不整拡張を指摘され，原発性硬化性胆管炎疑いで当院消化器内科紹介となった．血液生化学検査では，WBC 4900，Hb 13.1，Plt 10.0万，AST 24，ALT 21，γGTP 118，ALP 381，T-Bil 0.7と胆道系酵素の軽度上昇と血小板数の軽度低下を認めた．肝炎ウイルス，自己抗体，腫瘍マーカーは全て陰性であった．腹部エコーでは，肝内血管の拡張を認めたが，肝内胆管拡張は認めなかった．特に肝動脈と肝静脈の拡張が著明で，肝動脈は蛇行状拡張，肝静脈は紡錘状拡張を呈し，門脈は肝門部で本幹の拡張を認めた．また，ドプラにてAP shunt，AV shuntを認めた．肝実質はまだら状の不整結節エコーを認めた．以上より，オスラー病による肝血管異常が考えられた．超音波検査後の詳細な問診・診察により，反復する鼻出血歴と毛細血管拡張が判明し，オスラー病の確定診断となった．その後，腹部CTによる血管再構築像により肝内血管の拡張・蛇行・シャント所見が，EOB-MRIにより多発肝過形成結節所見が確認された．
【考察】
オスラー病は，消化管や脳，肺の臓器動静脈奇形，反復性鼻出血，毛細血管拡張症を特徴とする遺伝性疾患である．肝の動静脈奇形は40から70％に認めると報告されており，本症例のように腹部超音波・ドプラ検査が診断に有用である．また，肝実質のまだら状の不整結節エコーは，肝内血流分布の不均衡により発症する肝結節性再生性過形成（NRH）と考えられた