佐藤 翼¹, 坂本 一郎², 多田 知恵¹, 松浦 陽子¹, 河原 吾郎¹, 堀川 史織¹, 平川 登紀子¹, 砂川 賢二²

Tasuku SATO¹, Ichirou SAKAMOTO², Chie TADA¹, Youko MATSUURA¹, Goro KAWAHARA¹, Shiori HORIKAWA¹, Tokiko HIRAKAWA¹, Kenji SUNAGAWA²

¹九州大学病院ハートセンター, ²九州大学病院循環器内科

¹Heart Center, Kyushu University Hospital, ²Department of Cardiovascular Medicine, Kyushu University Hospital

キーワード :

【症例】
51歳女性
【主訴】
労作時呼吸困難感
【現病歴】
出生後にFallot四徴症と診断，1歳時にBTシャント手術を施行された．13歳時には労作時呼吸困難感の進行を認めRastelli手術（右室流出路形成術，弁付き人工導管植え込み，心室中隔欠損孔閉鎖術）による根治術を施行され，以降症状なく経過していた．
2012年頃より浮腫および徐脈を認めるようになり，2014年4月にFallot四徴症根治術前と同様の労作時呼吸困難感を自覚し始め，7月頃には増悪のため当院入院となった．聴診にて収縮期及び拡張期雑音を聴取し，肺動脈弁狭窄（PS）及び閉鎖不全症（PR）の存在が疑われ，心エコー検査を施行することとなった．
【心エコー所見】
右室流出路にPRと思われる拡張期血流が観察された．しかし，持続時間の異なる2種類の血流が描出されたため詳細に観察したところ，PRと思われた血流の一部はcoronary-RV fistulaの血流と判断した．この血流は連続性で，肺動脈弁直下から発生し，肺動脈弁を横切って弁下部に吹き付け三尖弁方向へ折り返していた．
また，PRは幅広く右室前面まで吹き付けており，持続時間は短かった．PRの重症度評価に難渋したが，PS所見がある上にfistulaによって右室拡張期圧が上昇している可能性が示唆されたため，最終的にはmildからmoderate PRと判断した．
【経過】
心臓MRI検査では，肺動脈逆流率も21.7％であり中等度と判断され，エコー所見と一致した．また，心臓カテーテル検査では，左冠動脈は著明に拡張し，LAD septal branchよりRVへのfistula（Qp/Qs=1.7）を認め，有意なcoronary-RV fistulaと判断された．精査の結果，肺動脈弁およびcoronary-RV fistulaに対して外科的治療が行われる方針となった．
【まとめ】
今回，Fallot四徴症に冠動脈瘻の合併を認めた症例に対し，心エコーにてPRとcoronary-RV fistulaの血流を分離して評価することができた貴重な症例を経験したので報告する．