正岡 佳子¹, 沖本 智和¹, 土井 裕枝², 沖野 清美², 砂押 春香², 舟木 麻美², 遠藤 美奈穂², 大藤 蛍子², 田邊 雪乃²

Yoshiko MASAOKA¹, Tomokazu OKIMOTO¹, Hiroe DOI², Kiyomi OKINO², Haruka SUNAOSHI², Asami FUNAKI², Minaho ENDO², Keiko OFUJI², Yukino TANABE²

¹土谷綜合病院循環器内科, ²土谷総合病院心機能検査室

¹Department of Cardiology, Tsuchiya General Hospital, ²Cardiovascular Laboratory, Tsuchiya General Hospital

キーワード :

【緒言】
他疾患精査目的の腹部造影CTにて，症状出現前に偶発的に発見された心臓血管肉腫の2症例を経験した．2症例とも遠隔転移は認めず根治的切除術が可能であった．術後5ヶ月の移転では再発や遠隔転移の所見は認めていない．心臓血管肉腫は悪性で早期に診断されることは極めて稀であり報告する．
【症例1】
67才男性．S字状結腸癌術後のフォローアップ目的で施行した腹部造影CTで左房に腫瘤を認め，当院へ紹介となった．経胸壁心エコー（TTE）で左房後壁に広基性に付着し僧帽弁後尖方向へ進展する19x22mmの腫瘤を認めた．僧帽弁機能は保たれ，心嚢水貯留も認めなかった．2D及び3D経食道心エコー（TEE）では，左房後壁から左房内へ突出する28x18mmの分葉状の腫瘤を認め，表面は比較的平滑で，内部エコーも一部低輝度の部分を認めるが比較的均一であった．僧帽弁の弁輪部から後尖弁腹へ癒着していた．造影CTでは腫瘤は血液とほぼ同程度の濃度を呈し，早期濃染像は認めなかった．リンパ節腫大や他臓器の腫瘍性病変は認めなかった．MRIではT1強調画像で軽度高信号，T2強調画像で強い高信号を呈し，粘稠な液体からなる粘液腫などの嚢胞腫瘍が疑われた．
腫瘍摘出術を施行した．僧帽弁後尖弁輪部から左房後壁にかけて30x20mmの暗赤色の腫瘍を認めた．腫瘍は僧帽弁後尖へ浸潤し，後尖温存は困難と判断された．腫瘍を左房後壁と僧帽弁後尖とともに切除し，欠損部を自己心膜で補填し僧帽弁置換術を施行した．病理診断は血管肉腫であった．
【症例2】
63才男性．上行結腸憩室炎の評価目的で施行した腹部CTで右房腫瘤を認め，当院へ紹介となった．TTEで心房中隔右房側に広基性に付着する42x25mmの腫瘍を認めた．三尖弁機能は保たれ，心嚢水貯留は認めなかった．2D及び3DTEEでは心房中隔下部から主に右房内に隆起する44x31mmの分葉状腫瘍を認め，一部左房内にも隆起していた．内部エコーは比較的均一だが，斑状のやや高輝度部位と低輝度エコー部位が混在していた．造影CTでは　CT値50と血液より高く，小範囲に造影効果を認めた．リンパ節腫大や他臓器の腫瘍性病変は認めなかった．MRIではT1強調画像で等信号，T2強調画像で強い高信号を呈し，粘稠な液体からなる粘液腫などの嚢胞腫瘍が疑われた．
腫瘍摘出術を施行した．心房中隔下部右房側に40x30mmの暗赤色の腫瘍を認め，左房側にも隆起していた．腫瘍とともに心房中隔を切除し，自己心膜で心房中隔欠損部を閉鎖した．病理診断は血管肉腫であった．
【考案】
心臓血管肉腫は悪性度が極めて高く，心腔内に分葉状の腫瘤を形成し，心筋や心嚢への浸潤により，心不全，不整脈，上大静脈症候群，弁狭窄，血性心嚢水貯留，心タンポナーデ，心破裂などの重篤な症状を来して発見される事が多い．初診時66-89％に遠隔転移を認め，平均生存期間9-10ヶ月と予後は著しく不良である．治療としては外科的切除，化学療法，放射線治療などがあげられるが，遠隔転移を来す前に完全切除を行うことが，長期生存できる唯一の治療法とされる．他疾患精査目的の腹部造影CTにて，症状出現前に偶発的に発見され，根治的切除術が可能であった心臓血管肉腫の2症例を経験した．早期の心臓血管肉腫の経胸壁心エコー図及び2D，3D経食道心エコー図所見の報告は極めて少なく，貴重な症例であり報告する．