谷内 亮水¹, 清遠 由美¹, 土井 由賀利¹, 尾原 義和², 福岡 陽子², 津田 由紀², 西本 美香², 山本 克人², 岡部 学³

Ryousui TANIUCHI¹, Yumi KIYOTOU¹, Yukari DOI¹, Yoshikazu OHARA², Youko FUKUOKA², Yuki TUDA², Mika NISHIMOTO², Katsuhito YAMAMOTO², Manabu OKABE³

¹高知医療センター医療技術局, ²高知医療センター循環器科, ³高知医療センター心臓血管外科

¹Medical Technology, Kochi Health Sciences Center, ²Cardiology, Kochi Health Sciences Center, ³Cardiovascular Surgery, Kochi Health Sciences Center

キーワード :

先天性の左室流出路狭窄は先天性心疾患のおよそ6％程度を占めるとされており，弁性狭窄，弁下狭窄，弁上狭窄に分類され，弁上狭窄は比較的まれとされている．我々は大動脈弁上狭窄が疑われた成人例を経験したので報告する．
【症例】
患者は40歳代の男性で，健診にて前胸部と頸部に収縮期駆出性雑音を聴取し，CTにて上行大動脈に狭窄が疑われ精査目的で紹介された．心エコー検査では大動脈弁は三尖で軽度の大動脈弁逆流を認めた．弓部より中枢側にモザイクシグナルを認め，49mmHgの圧較差が生じていた．CTでは上行大動脈に狭窄を認め，腕頭動脈起始部まで狭窄が及んでいた．上行大動脈の拡大を認め，狭窄後拡張が考えられた．心臓カテーテル検査では冠動脈には有意狭窄はなく，上行大動脈の圧較差はpeak to peakにて35mmHgで，腕頭動脈には圧較差を認めなかった．
【考察】
大動脈弁上狭窄はまれな先天性心血管疾患で，バルサルバ洞−上行大動脈移行部（ST junction）の線維筋性肥厚により「砂時計型」の狭窄を形成するタイプが7割近くを占めるとされている．一方，大動脈縮窄症は先天性心血管疾患の5〜8％を占めると考えられており，狭窄部は左鎖骨下動脈起始部のすぐ遠位に生じる症例が多いが，鎖骨下動脈近位部あるいはまれには腹部大動脈に生じることもある．本例はST junctionの遠位部に狭窄があり，典型例とは異なっていたが，腕頭動脈起始部より中枢側に狭窄を認めたため，大動脈弁上狭窄と診断された．
【結語】
我々は合併心奇形を伴わない大動脈弁上狭窄が疑われた成人例を経験した．