天野 里江¹, 山田 博胤^{1, 2}, 發知 淳子², 林 修司², 坂東 美佳², 西條 良仁², 西尾 進¹, 山尾 雅美¹, 添木 武², 佐田 政隆^{1, 2}

Rie AMANO¹, Hirotsugu YAMADA^{1, 2}, Junko HOTCHI², Shuji HAYASHI², Mika BANDO², Yoshihito SAIJO², Susumu NISHIO¹, Masami YAMAO¹, Takeshi SOEKI², Masataka SATA^{1, 2}

¹徳島大学病院超音波センター, ²徳島大学病院循環器内科

¹Ultrasound Examination Center, Tokushima University Hospital, ²Cardiovascular Medicine, Tokushima University Hospital

キーワード :

【症例】
66歳，男性．59歳時に呼吸困難と下腿浮腫を主訴に来院し，座位で増強する低酸素血症を認め，platypnea-orthodeoxia症候群と診断された．その原因として，卵円孔開存と亀背および上行大動脈の拡大（径55mm）による心房中隔の位置異常が指摘され，卵円孔閉鎖術が施行された．7年後，再び呼吸困難が出現し当科を受診した．風呂掃除などで下向きが長く続くと息切れが増強した．心エコー検査では，左室径は正常，左室壁運動異常を認めず，左室収縮能は正常であった．攪拌生理食塩水を右肘静脈から投与したが，残存シャントは指摘できなかった．Valsalva洞径は47mmと拡大し，中等度のARを認めた．また拡大した上行大動脈が右室流入路側に張り出していた．Color Doppler法で右室流入路にモザイクシグナルを認め，右室流入血流速度は約120cm/sと加速していた．座位で前かがみに体位を変換すると，モザイクシグナルが増強しさらに右室流入血流が加速した（peak V≒180cm/s）．経食道心エコー検査では，上行大動脈の最大径は55mmであり，上行大動脈が右室側に張り出し，右室流入路狭窄の原因であると思われた．右室流入血流速波形は臥位でE＜A，左側臥位はE＞Aと変化した．コントラスト心エコー法を施行したが残存シャントは指摘できなかった．また，胸部造影CT検査では，上行大動脈が70mm×60mm程度と7年前より拡大していた．上行大動脈の拡大は手術適応であり，拡大した上行大動脈が右室流入路を圧排していることも呼吸困難の一因と考え，心臓血管外科へ紹介した．上行大動脈から左総頸動脈までの人工血管置換術と大動脈弁置換術が施行された．術後の心エコー図検査では，右室流入路のモザイクシグナルは消失し，右室流入路血流速度は約100cm/sであった．現在外来通院中で，日常生活では呼吸困難は出現しておらず，リハビリテーションのため施行したエルゴメーター負荷でも症状は出現していない．
【まとめ】
本例では，上行大動脈の拡大が卵円孔開存によるplatypnea-orthodeoxia症候群の一因となり，さらに卵円孔閉鎖術後に拡大を続けた上行大動脈が，右室流入路狭窄を生じて再び呼吸困難をきたした．これらの病態把握に心エコー検査が有用であった．