蝦名 冴¹, 瀧聞 浄宏², 安河内 聰², 齊川 祐子¹, 田澤 星一², 小田中 豊², 蜂谷 明², 大軒 健彦², 島袋 篤哉², 仁田 学²

Sae EBINA¹, Kiyohiro TAKIGIKU², Satoshi YASUKOCHI², Yuko SAIKAWA¹, Seiichi TAZAWA², Yutaka ODANAKA², Akira HACHIYA², Takehiko OONOKI², Atsuya SHIMABUKURO², Manabu NITTA²

¹長野県立こども病院エコーセンター, ²長野県立こども病院小児循環器科

¹Echo Center, Nagano Children’s Hospital, ²Pediatric Cardiology, Nagano Children’s Hospital

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【はじめに】
胎児診断された体心室の高度房室弁閉鎖不全は，出生後に心不全が重篤化し予後不良の場合が多い．胎児心エコーで両側房室弁の高度閉鎖不全を診断したが，三尖弁形態など合併心奇形の診断が難しく，さらに出生後の房室弁閉鎖不全の管理が非常に困難であった房室中隔欠損，両大血管右室起始症，右室二腔症，肺動脈狭窄，三尖弁形成不全，高度僧帽弁閉鎖不全の一例を経験したので報告する．
【症例】
在胎週数25週6日に高度房室弁逆流が疑われ当院に紹介．胎児心エコーにて，右胸心，｛I,L,L｝房室中隔欠損，両大血管右室起始症，肺動脈狭窄，両側上大静脈，高度房室弁閉鎖不全と診断．生後の房室弁閉鎖不全の治療の可否が予後を規定すると思われた．出生後の心エコーで，房室中隔欠損は不完全型であり，僧帽弁閉鎖不全は中等度，ほぼ三尖弁全く形成されておらず，高度両房室弁閉鎖不全を呈していた．さらに流入路と流出路が全く連絡していない右室二腔症が存在，左室から心室中隔欠損を通して右室流出路にある大動脈，肺動脈に血流が流れていたため，一心室修復術の方針となった．日齢26日，低酸素血症が進行，Blalock-Taussigシャント術施行，僧帽弁閉鎖不全も高度となっていたので主肺動脈を結紮．しかし，人工呼吸器管理からの離脱は困難であった．オルプリノン，利尿剤投与，人工呼吸管理を基本とした集中治療管理で心不全治療を継続．3ヶ月時に僧帽弁形成術を施行し，4ヶ月時にさらに心不全が進行したため両方向性Glenn手術施行した．6ヶ月時に，再度僧帽弁形成術を施行したところ心不全は著明に改善された．人工呼吸器管理からの離脱も成功した．体重増加を待ちFontan手術の予定となっている．
【結語】
高度両側房室弁閉鎖不全を呈した不完全房室中隔欠損，両大血管右室起始症の症例を経験した．僧帽弁形成術，両方向性グレン手術等の段階的な手術および慎重な集中治療管理が奏功した．