Online Journal
電子ジャーナル
IF値: 1.878(2021年)→1.8(2022年)

英文誌(2004-)

Journal of Medical Ultrasonics

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2013 - Vol.40

Vol.40 No.Supplement

一般口演
産婦人科:症例

(S591)

胎児超音波断層法で著明な肝腫大を認めた一過性骨髄増殖症(TAM)の一例

A case of Transient Abnormal Myelopoiesis (TAM) with severe hepatomegaly detected by ultrasonotomography

邨瀬 智彦1, 近藤 真哉1, 古株 哲也1, 岸上 靖幸1, 今井 健史2, 津田 弘之2, 真野 由紀雄2, 炭竃 誠二2, 小谷 友美2, 小口 秀紀1

Tomohiko MURASE1, Shinya KONDO1, Tetsuya KOKABU1, Yasuyuki KISHIGAMI1, Kenji IMAI2, Hiroyuki TSUDA2, Yukio MANO2, Seiji SUMIGAMA2, Tomomi KOTANI2, Hidenori OGUCHI1

1トヨタ記念病院周産期母子医療センター産科, 2名古屋大学医学部産婦人科

1Department of Obstetrics, Perinatal Medical Center, Toyota Memorial Hospital, 2Department of Obstetrics and Gynecology, School of Medicine, Nagoya University

キーワード :

【緒言】
Down症候群の新生児期には一過性骨髄増殖症(Transient Abnormal Myelopoiesis; TAM)が約10%の頻度でみられ,生後4年以内にその約20%が急性巨核球性白血病(Acute Megakaryoblastic leukemia; AMKL)に進展する1).TAMは自然寛解する例が多いとされてきたが,近年致死的な肝線維症などを合併することがあり,予後良好な疾患ではないことが注目され,一過性白血病(Transient Leukemia)と呼ぶべきであるとの報告もある2).最近のPediatric Oncology Groupによって行われた前方視的研究やわが国の後方視的研究でもTAMは約20%に早期死亡があり,治療成績が著しく改善されたAMKLより予後不良である3).今回我々は,妊娠29週に行った胎児超音波断層法で著明な肝腫大を認め,分娩後にTAMと診断した症例を経験したので報告する.
【症例】
39歳,1経妊1経産.自然妊娠後,近医で妊婦健診を受けていたが特に異常は指摘されていなかった.妊娠28週3日の妊婦健診時に胎児超音波断層法で胃泡を認めず妊娠29週0日に当院紹介初診となった.初診時の診察では,児は第2骨盤位,EFBW: 1317 g,AFI: 11.2で,肝が著明に腫大し,CTAR: 31%と心拡大を認めた.高次医療機関へ紹介し,羊水染色体検査FISH法で21トリソミーが確認された.MRIでは著明な肝腫大を認め,胃泡と膀胱は確認できず,羊水過少,胎児水腫を認めた.妊娠30週6日に胎児機能不全の診断で緊急帝王切開術を施行した.児は2124 gの男児で,Apgar scoreは1分後1点,5分後3点で,臍帯動脈血pHは6.994であった.白血球数が異常高値であり,TAMと診断した.肝不全,腎不全を合併しており,日齢3に早期新生児死亡となった.
【結論】
胎児に著明な肝腫大を認めた場合,TAMを念頭に置く必要がある.
【参考文献】
1)Hitzler JK, Zipursky A: Origins of leukaemia in children with Down syndrome. Nat Rev Cancer 5: 11-20, 2005
2)Zipursky A, et al: Transient leukaemia−a benign form of leukaemia in newborn infants with trisomy 21. Br J Haematol 120: 930-938, 2003
3)林 泰秀:ダウン症候群に発症したtransient abnormal myelopoiesis(TAM)への対応.周産期医 40:937-941,2010