大谷 幸代¹, 宮本 忠司², 長尾 秀紀¹, 小幡 朋愛¹, 岡本 磨奈美¹, 小野 眞守美¹, 竹田 富男¹, 谷口 良司², 大野 暢久³, 鷹巣 晃昌⁴

Sachiyo OTANI¹, Tadashi MIYAMOTO², Hidenori NAGAO¹, Tomoe OBATA¹, Manami OKAMOTO¹, Masumi ONO¹, Tomio TAKEDA¹, Ryoji TANIGUCHI², Nobuhisa OHNO³, Akimasa TAKASU⁴

¹兵庫県立尼崎病院検査・放射線部, ²兵庫県立尼崎病院循環器内科, ³兵庫県立尼崎病院心臓血管外科, ⁴兵庫県立尼崎病院病理診断科

¹Department of Clinical Laboratory, Hyogo prefectural Amagasaki Hospital, ²Department of Cardiovascular Medicine, Hyogo prefectural Amagasaki Hospital, ³Department of Cardiovascular Surgery, Hyogo prefectural Amagasaki Hospital, ⁴Department of Surgical Pathology, Hyogo prefectural Amagasaki Hospital

キーワード :

【はじめに】
血管炎は罹患血管のサイズ，血清学的検査，臨床症状により分類される．今回，我々は小型血管炎である抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎により，大動脈弁およびその周辺に病変を認めた稀な1例を経験したので報告する．
【症例】
68歳女性
【主訴】
呼吸困難，全身倦怠感
【既往歴】
子宮筋腫
【家族歴】
糖尿病，高血圧
【現病歴】
2010年11月耳鳴りが出現し当院耳鼻科にて中耳炎と診断され加療していた．2011年2月鼻出血・鼻痛が出現し，鼻生検で炎症性変化を認めた．同5月perinuclear anti-neutorophil cytoplasmic antibody（P-ANCA）（+），尿潜血（+）のため腎生検を施行，微小な糸球体病変を認め，ANCA関連血管炎が疑われた．炎症反応が持続するためステロイド治療が開始され，いったんP-ANCAは陰性化し炎症反応は軽減した．2012年3月再び炎症反応持続．同4月呼吸困難を訴え，当院に救急搬送された．
【来院時現症】
血圧119/50mmHg，体温36.3℃，SpO₂ 98％（room air），拡張期雑音聴取．
【検査所見】
心電図は洞調律で1度房室ブロック．胸部Ｘ線で心拡大，肺血管陰影増強，胸水貯留を認めた．血液検査はCRP・BNP高値，P-ANCA（+），cytoplasmic anti-neutorophil antibody，（C-ANCA）（-）．経胸壁心エコー検査では，大動脈弁尖は3尖とも著明に肥厚短縮し，接合不全により重度の大動脈弁逆流（AR）を認めた．また大動脈弁輪から左室流出路にかけて明らかな肥厚を認めた．LVDd58mm，LVDs40mm，EF63％，左室は拡大するも収縮能は保たれていた．
【経過】
心不全の内科的治療が困難だったため，準緊急的に大動脈弁置換術（生体弁），僧帽弁輪縫縮術，三尖弁輪縫縮術が行われた．左室流出路および上行大動脈は牛心膜により補強された．術所見でも心エコー検査と同様，大動脈弁の肥厚短縮および弁輪部から左室流出路にかけて浮腫性の肥厚を認めた．
【病理所見】
大動脈弁尖は炎症細胞の増加，粘液変性，壊死性肉芽腫病変を認めた．
【考察】
大動脈弁周辺の病変が出現した時期は不明であるが，重度のARは亜急性に生じたものと考える．ANCA 関連血管炎を疑う場合，心病変の存在も念頭におく必要がある．
【結語】
ANCA関連血管炎により，大動脈弁およびその周辺に炎症性変化を生じ，重度の大動脈弁閉鎖不全症を認めた1例を経験した．